发病机制：

    1.与唇 腭裂及 面裂发生有关的胚胎发育

    (1)嗅板：面中份的发育始于妊娠第17天，相当于前神经板形成期，此时形成的一个重要结构是嗅板。它是一团增厚的上皮组织，来源于神经板的前缘，在面中份的发育中起着重要作用。如果在前神经板的中线区发生了畸形，必然导致未来的嗅基太接近中线，而嗅基的位置对唇 腭裂的发生有重要影响。

    (2)神经嵴：在妊娠第22天，嵴细胞从外胚层的复合 表皮上分离出来，形成一种松散的间充质组织，移行在神经管的侧方。在头和颈前区，参与骨和结缔组织的形成，如果嵴细胞在移行前或移行时受影响而发育不良，则可影响到面部各胚突发育的大小和间充质组织的量，影响面突间的相互融合。

    (3)成肌细胞：随意肌的成肌细胞来源于位于神经管附近的中胚叶节。成肌细胞的转化一是进入面部区域与颅神经的形成有关，二是形成 肌肉组织，包括舌的 肌肉组织，所以成肌细胞 发育异常，可影响舌的发育，从而对唇 腭裂的发生有一定的影响。

    (4)额鼻突与中鼻突和侧鼻突：额鼻突起源于前脑的腹侧，除形成视泡(未来的眼)和前额外，其鼻部形成了原始口腔与鼻腔的分界。胚胎第4周末，额鼻突的下侧部分的外胚层呈圆形增厚，形成鼻基板(原始鼻与鼻腔)，开始时鼻基板呈凸面形，但随后来的延伸而变成平凹面形，基板边缘的间充质细胞不断增生，形成马蹄形上抬的结构，即形成了中鼻突与侧鼻突。

    (5)上颌突：上颌突是由第一鳃弓的近中半形成。第一鳃弓的近中半向前上方生长，位于眼的下方，最终与中鼻突和侧鼻突相接触、融合。

    (6)上唇的人中、前颌骨及前腭的形成：胚胎第6周时，中鼻突相互融合，形成上颌间部分，呈楔形位于上颌突的内侧面之间，形成了上唇的人中、前颌骨及牙龈和前腭(图2)。

    (7)上唇与上颌骨的形成：第7ｖ10周，除中鼻突相互融合外，并与上颌突和侧鼻突相融合，形成上唇和两侧上颌骨连为一个整体，并使鼻凹与原始口腔相分隔。

    (8)腭的形成：前腭形成的同时，即第6周开始时，从左右两侧上颌突的口腔侧向原始口腔形成两个突起，即腭胚突。腭突最初位于舌体两侧，并向下延伸，随腭突缘的间充质细胞的继续生长，在第7周，胚突上提后，随颌骨的发育舌相对变小和向下移位开始定向在硬腭部分，并逐渐水平向中线生长，其后部分继续分化发育。导致腭胚突定向上提的内源力量可能是腭突内间充质细胞中的透明质酸的渗透压较大，吸收大量的水分进入腭胚突内使腭突膨胀，这种膨胀的力帮助了腭突上提。

    腭突开始接触融合之前，胚突中线缘的上皮开始不断地发生改变，包括停止增生、部分分解等，这一活动是受cAMP浓度调控的， 表皮细胞开始脱落，深层细胞开始活跃，间充质细胞伸出细胞突和产生黏性糖蛋白，两侧腭突开始接触，并以桥粒的方式两侧细胞实现粘连。中线嵴上的细胞除分解坏死外，尚可转化成结缔组织细胞和成纤维细胞，间充质细胞不断增生与分化，形成腭部的骨性融合，腭突鼻腔面的覆盖上皮直接分化成黏液细胞、口腔面的覆盖上皮分化成角化上皮。腭突的接触融合先在硬腭，继之向后逐渐连接，同时与中鼻突内侧面形成的鼻中隔和前腭相融合。上述发育过程一般在9ｖ12周内完成(图3)。

    (9)下上颌骨与下唇的形成：下颌骨与下唇是面部中最先形成的组织器官，源于两侧下颌突在中线间的互相融合。

    (10)鼻的形成：中鼻突与侧鼻突间充质细胞的增生导致鼻凹变深形成原始的鼻囊。最初，鼻囊与口腔间有口鼻膜相分隔，第6周末时口鼻膜破坏消失，口鼻腔贯通。同期，上颌突开始与侧鼻突沿鼻泪管融合，使由侧鼻突形成的鼻侧部变的完整。腭部形成后，实现了口鼻腔分离，上、中、下鼻甲形成了鼻的侧壁。

    2.唇 腭裂及 面裂的形成

    (1)单侧唇裂：因上颌突与中鼻突的间充质组织形成不足，致两侧胚突上皮崩解后形成不了充分的间充质组织桥，从而形成唇沟，如果间充质组织进一步发育不足，则唇沟上皮受牵拉后可以破裂，形成单侧唇裂。有时在完全性唇裂中见到的simonart系带，可能是上颌突与中鼻突相融合时的残迹。不完全唇裂的形成则可能是早期上颌突与中鼻突尚有比较正常的接触融合，但受后期上颌突不能继续向前生长，而不能继续与中鼻突融合所致。

    (2)双侧唇裂：同样系两侧上颌突均有间充质组织发育不足，与中鼻突接触融合形成唇沟，两侧唇沟上皮牵拉变平最终破裂。所以两侧唇的缺损可能有所不同，当一侧形成完全性唇裂和牙槽突裂时，则中鼻突形成的上颌间组织部分则呈游离状自由向前生长。

    (3)唇裂伴牙槽突裂：上颌突与中鼻突所形成的上颌间组织因间充质发育不足，而未能在一侧或双侧发生接触融合。

    (4)唇裂伴牙槽突裂与 腭裂：上颌突与中鼻突形成的上颌间组织因间充质组织发育不足，未能接触融合形成裂隙后，有可能使上颌骨的宽度较正常人变宽，再加之舌的机械阻碍作用，使得两侧腭突上提后的接触融合发生障碍，伴有 腭裂形成。

    (5) 腭裂：对 腭裂发生的病理机制的研究最为深入，所以用以解释的理论也较多。两侧腭突未能与前腭和鼻中隔接触，便可形成 腭裂。其影响因素包括：
    ①上颌突在发育过程中受到影响而发育不好。
    ②在实验中观察到腭突的 生长发育受到影响后，两侧均上提延迟或一侧上提延迟，或虽能正常上提，但因腭突间充质组织不足，体积瘦小，无法接触。
    ③也有可能是早期两侧腭突仍有接触融合，但因间充质组织不足而复裂所致。

    (6)上唇正中裂：由于中鼻突间充质组织不足，形成人中和前颌骨、前腭的上颌间组织不足或缺乏。

    (7)下唇正中裂：下颌突因间充质组织发育不足，两侧不能接触融合所致。

    (8)面斜裂：上颌突与侧鼻突和中鼻突因间充质组织形成不足，而未能覆盖泪管。

    (9)面横裂：上颌突及下颌突接触融合不良所致。

    一般非综合征性的唇 腭裂的发生主要是上颌突、中鼻突和侧鼻突在发育和相互接触融合时，受某些因素的影响而不能实现正常的接触融合或融合后再次复裂所致；而伴综合征性唇 腭裂的发生则多是致畸因素影响了如嗅板、神经嵴、额鼻突等胚胎较早期的组织结构的 生长发育，进而影响了上颌突、中鼻突、侧鼻突等胚突的 生长发育，所以除形成唇 腭裂外还伴有其他器官的畸形。

病因：畸形病因：

    1.遗传因素  由于单独发生的唇 腭裂是属于多因素的遗传性疾病，因此遗传因素则是其特点，其遗传特点为：

    (1)多基因遗传的亲属患病率受群体患病率的影响：即亲属患病率随群体患病率的增高而增高，但二者之间的升高并不成正比例；其次是受亲属等级的影响，亲属关系愈密切，患病率愈高。如唇裂或唇 腭裂的群体患病率若为0.1%时，一级亲属患病率则为4%，二级亲属则为0.7%，三级亲属则为0.3%；第三是受患者性别的影响，如唇裂及唇 腭裂，男性患病率高于女性，而男性患者的子女通常仅有唇裂，但女性患者的子女则较易同时发生唇裂与 腭裂；第四是受患者病情轻重的影响，即患者病情愈重，则其亲属患病率愈高，如唇裂患者其子女患病率为3.5%，唇裂伴 腭裂患者的子女患病率则为6.1%；第五是受家庭中已有患者人数的影响，即一个家庭一胎患唇 腭裂时，二胎子女的患病率明显高于群体患病率，已有2个唇 腭裂患儿时，以后的子女患病率又高手已有一个患儿的子女的患病率，即是说随着已有患儿数目的增加，以后再出生子女的唇 腭裂患病率不断增加。

    (2)近亲婚配的表现：近亲通婚所生子女的多基因遗传病患病率较高，一般较正常人所生子女的多基因遗传病高出50%ｖ100%。如匈牙利的调查资料表明群体中患唇 腭裂的患者中，其近亲通婚率为2.9?，而唇 腭裂患者其亲代的近亲通婚率则为7.3?。

    (3)种族特点：多基因遗传病的患病率与种族有密切关系。如唇裂或唇 腭裂在黑种人中的患病率最低，仅0.4?，白种人较高为1?，日本人更高为3?。

    (4)与双生子的关系：在双生子中，多基因遗传病在同卵双生子中的患病一致率高于异卵双生子，如同卵双生子唇裂或唇 腭裂的一致率为42%，异卵双生子则仅为7%。

    2.环境因素

    (1)营养因素：动物实验证实，母鼠食物中缺乏维生素B、A、E时，其幼鼠常有唇 腭裂的畸形发生。但在人类中，妇女在妊娠期间由于 呕吐和偏食等所造成的维生素缺乏是否也可导致其婴儿发生先天性唇 腭裂，则尚须调查研究，但临床上也观察到妊娠早期(怀孕3个月内)如有 营养不良，缺乏钙、磷、铁和维生素A、B、C、D、E等，则婴儿出现先天性畸形的几率高一些。Murphy(1947)调查526名生过畸形儿的妇女中，有40%在怀孕早期具有明显的钙、磷、铁及维生素B、C、D等缺乏症。也有学者研究发现如胚胎发育原潜伏有畸形基因或者早期胚胎发生了 病毒感染，此时即使是轻微的营养缺乏，都可以促成先天性畸形的发生，所以有认为在孕期给予维生素B ₆及B ₁₂可以降低 腭裂的发生率。但相反，在动物实验中若给予过量的维生素A，更可促使胚胎腭突过早地上皮化致腭突不能融合而出现 腭裂。此外，某些妇科疾病因能影响胎盘的血供，造成局部 营养不良，也可诱发先天性畸形。

    (2)内分泌影响：动物实验研究已经证明，在A系小鼠孕期的第13ｖ15天内各注射一定剂量的地塞米松，其所生的幼鼠中有82%出现 腭裂，而对照组中则没有这种现象。因此表明激素可以诱发 腭裂的发生，且临床观察也证明，孕妇在胎儿的器官 生长发育期间，因各种原因使用激素后，其婴儿易患包括唇 腭裂和其他器官与部位的先天性畸形。

    (3)药物因素的影响：孕妇在妊娠期间，因伤风 感冒而服用四环素、水杨酸类的解热止痛药者，经陕西省所调查的209名唇 腭裂患者中，63例(30.14%)的母亲即有因 感冒而服用上述药物的历史。Meadow(1968，1970)观察到6例 腭裂患儿其母均因患 癫痫而服用过抗 癫痫药物，因而表明某些药物在孕期使用时具有促使其产生先天性畸形的作用。也有报告长期使用抗 麻风类药物、安眠药物以及服用反应停(thalidomide)等的孕妇，也易于使胎儿发生先天性唇 腭裂。此外，长期接触农药或生活在农药环境中的妇女，其子女也易于发生唇 腭裂，这是Gordon(1981)在美国所作的一项居民中子女唇 腭裂发生率与所接触的环境间关系的研究所表明的，与杀虫剂、除草剂的使用有关。

    (4)生物因素：临床发现母体在怀孕的前3个月内 感染病毒(如 风疹)，可诱发婴儿唇 腭裂及其他畸形等。这是因为 感染由胎盘进入胚胎而使患处血管结构异常，导致营养缺乏，影响正常发育而出现先天性畸形。

    (5)损伤和精神损伤：一般损伤，可导致孕妇阴道 出血，也可影响胚胎的发育，特别是不正规的不完全 流产的刺激，更可加重胚胎的损伤，直接地影响胎儿的发育，严重者即可发生畸形。由于心情紧张及不良的精神刺激等因素，均可促使体内肾上腺皮质激素的分泌增加，阻碍胚胎中胚层组织的发育，限制成纤维细胞的生长，降低胶原纤维性能而导致腭突在应融合时发生不融合而造成 腭裂。这在动物实验中注射肾上腺皮质激素可以诱发幼鼠 腭裂的结果均已充分证明。其他的内分泌失调，也能产生 腭裂后代。

    (6)物理性因素：长期接触放射线或微波的孕妇，或是在妊娠3个月内胚胎各胚突处于发育及融合时期而接受大剂量的X射线或其他射线的照射，其婴儿可以发生唇 腭裂等畸形。

    (7)烟酒的影响：近年来，日本的学者调查发现，在吸烟(包括被动吸烟)和饮酒的孕妇人群中，其婴儿唇 腭裂的发生率较不吸烟饮酒的人群中发生率为高。虽然烟酒对形成先天性畸形的机制尚不明确，但作为一项预防措施则是有意义的。

流行病学：对唇 腭裂发生率的调查已有近百年的历史，由于各调查者所用调查样本选择偏差，检测偏差及回顾性错误等，存在着不同的资料来源、样本量大小、诊断时差、误诊、漏诊、唇 腭裂分类、临床记载的准确性、死产与 流产的纳入与否，并发症及综合征的定义及其纳入与否等诸多因素的影响，使得报告的唇 腭裂的发生率有相当大的差异。但总的来看，发生率似有上升趋势，其原因一般认为与下列因素有关：
    ①随着治疗水平的提高，唇 腭裂患者结婚生育子女的人数较过去增加；
    ②治疗的死亡率下降；
    ③有畸形综合征的患儿的存活率较过去增加。由于唇裂伴有或不伴有 腭裂与单纯性 腭裂存在有不同的胚胎学基础，不同的病因和流行病学特点，故应分别叙述。对近年来资料的综合表明，唇裂伴有或不伴有 腭裂的发生率达到1?ｖ1.2?，而 腭裂的发生率0.56?ｖ0.87?。具体情况如下：

    1.人种差异  在唇 腭裂的发生率中，黑人最低，仅为0.2?ｖ0.73?；亚洲人最高，达到1.18?ｖ2.128?，其中近年我国人口中的发生率为1.46?ｖ1.82?；白种人居中，1?ｖ1.29?。而在单纯 腭裂的发生率中，种族差异则不明显，分别是黑人为0.25?ｖ0.5?，亚洲人0.24?ｖ0.625?，白种人为0.33?ｖ0.67?。引起人种间差异的原因可能与不同种族人基因的特殊组合有所差异和各种族人生活环境因素不同有关。

    2.性别  在唇 腭裂中，男性多于女性，且男性患者的畸形程度较女性严重，双侧裂多于单侧裂。在单纯 腭裂中，女性多于男性，其原因是两性在胚胎胚突发育期中存在着发育时间上的差异，女性腭胚突的融合期一般较男性延迟1周，故女性有较男性多的机会在腭胚突融合期受到致畸因素的影响。

    3.季节  关于唇 腭裂发生的季节性的资料显得较为零乱，虽有较多学者报道3ｖ5个月间唇 腭裂的发生率似稍多于其他时间。但也有学者报道冬季发生的唇 腭裂患儿更多。同时，有资料显示唇 腭裂的多发时间与发烧和流感的暴发流行有一定的相关性。其原因大致可解释为：
    ① 病毒感染如 风疹的发生有季节性，而 风疹 病毒感染被认为对母体怀孕初期的胚胎是可导致 发育异常的因素；对于怀孕初期母体 发热和流感治疗使用的药物同时也有可能对胚胎的发育产生影响；
    ②人体的代谢以及内分泌变化有一定的季节性；
    ③外界环境因素，如施放农药有季节性；
    ④食谱随季节性的改变，人体吸收维生素存在季节性，这主要是因新鲜水果及蔬菜有一定的季节性。

    4.发生部位  在唇 腭裂的类型中，唇裂伴有 腭裂者占50%，单纯 腭裂占30%，单纯唇裂占20%，单侧唇 腭裂多见于右侧，左侧与右侧和双侧裂之比为6∮3∮1，双侧 腭裂又较单侧 腭裂伴唇裂者多见。

    5.地区因素  一般认为农村唇 腭裂的发生率较高，城市的发生率与农村的发生率的比例大致是1∮1.5ｖ1∮2而且农村家族倾向者较多，其原因可能是：
    ①农村中近亲通婚率较高；
    ②其家族久居一地，受同一环境因素的长期影响，因而环境因素模拟了某种家族遗传的作用。

    6.社会经济状况  有学者认为生活较贫困的人，其后代唇 腭裂的发生率较高，特别是女性在青少年时期的生活条件对其未来生育情况的影响较为重要。

    7.父母年龄  在众多流行病学资料中，预示一定关系的是唇裂伴有或不伴有 腭裂的发生率与父母的生育年龄具有一定的相关性，即生育年龄在35岁以上者，生产唇 腭裂的几率要较25岁以下者高。从图1双亲年龄与生产唇 腭裂患儿危险度的比较可看出，父母双方年龄与唇 腭裂的发生有一定的联系。

    8. 流产  在 流产儿中唇 腭裂的发生率远远高于正常胎儿，有的报道 流产儿中唇裂和唇 腭裂与 腭裂的发生率分别占到21.4?和3.1?，且其并发畸形率也很高，占唇裂和唇 腭裂的62%。同时还发现愈是早期 流产，畸形的发生率愈高。有资料表明，在 流产胚胎第8周组内的唇裂和唇 腭裂的比率是正常婴儿的76倍。因而Bear推论有畸形婴儿的母亲在自我排除有缺陷胚胎的能力上比其他母亲要差，有多个畸形婴儿的母亲尤为如此，同时还发现唇裂与唇 腭裂的发生与母亲的 流产史有关。

    9.出生时的体重  不伴有其他畸形的唇 腭裂婴儿体重与正常婴儿无明显差别，伴有综合征畸形的唇 腭裂婴儿的体重要轻于正常婴儿。

    10.有唇 腭裂的综合征畸形  近期的资料都显示以综合征形式出现的唇 腭裂的比率有所增高，目前已知有300种左右的综合征伴有唇 腭裂，特别是在 腭裂伴综合征畸形的发生率为13%ｖ50%，唇裂伴发综合征畸形者仅7%ｖ13%，唇 腭裂伴综合征畸形者仅为2%ｖ11%。

    11.孪生子  Hay调查发现双胞胎的发生率是1/50，而发生唇 腭裂的发生率仅为1/800，二者间无明确联系。

    12.家族性  唇裂与唇 腭裂中有明显家族史的比率是 腭裂的1.24ｖ1.5倍。Burman的调查资料显示唇 腭裂有家族背景的为28%，其中30%是唇裂或唇 腭裂，17%是 腭裂。然而直系亲属并不占家族背景的主要比例。同时许多研究发现，有唇裂和唇 腭裂家族史的新生患儿仍表现为唇裂或唇 腭裂，而不是 腭裂；相反，有 腭裂家族史的新生患儿仍表现为 腭裂，而非唇裂或唇 腭裂。Woolf发现，有唇裂和唇 腭裂家族史的再发生率在?级亲属中是正常人的33倍，在?级亲属中则为5倍于正常人，?级亲属中有3倍于正常人群中唇 腭裂的发生率。林如衡等报道调查了209例唇 腭裂家系的情况，其中?级亲属(兄弟姐妹)381人，患唇裂(± 腭裂)者15例，患病率为3.94%，?级亲属(伯、叔、舅、姨、姑)1440人，患唇裂(± 腭裂)者11例，患病率0.76%，?级亲属(堂表兄、弟、姐、妹)2696人，患有唇裂(± 腭裂

诊断：据病史、临床表现及检查即可确诊。

鉴别诊断：

预防：

治疗：

    1.唇(面) 腭裂的—Team―及序列治疗  唇裂由于常常与鼻软骨畸形、齿槽突裂及 腭裂等并发，因而不是单一的缺陷，故在治疗中应将唇、鼻、腭以及相关的牙槽突、牙及牙列、颌骨等视为一个统一的有机复合体来看待，在处理上应对上述各个部位的畸形采取综合性的全面治疗措施，方能获得理想的治疗效果。所以，单就 唇裂治疗而言，也不是单纯地采用某一种先进的手术方法就能将 唇裂治疗达到很满意的程度。早在60年代(个别国家更早到50年代)，在西方经济发达的国家中，就已经较为普遍地以针对唇 腭裂综合治疗的需要而建立起有完善功能的唇 腭裂综合治疗小组(Team)，以期寻觅和创造有效的治疗程序，从而达到提高唇 腭裂治疗水平的目的。

    Team是由与唇 腭裂治疗相关而必要的一些临床科室的专科医师们所组成，这种组成不是固定的编制而是松散的联系。Team组的成员科室，则因各个国家的具体情况及习惯不同而有部分的增减，但大体上包括了整形外科(或口腔颌面外科)医师、耳鼻咽喉科医师、牙正畸科医师、牙科医师、小儿麻醉医师、小儿科医师、语言病理学家、人类基因学家、语言学家及社会学家等。其中整形外科(或口腔颌面外科)医师、牙正畸科医师、耳鼻咽喉科医师、小儿麻醉医师、牙科医师及语言病理学家等，则是组成唇 腭裂治疗Team的必不可少的基本成员。Team设立召集人，以组织和召集各有关成员，对每一位唇 腭裂患者进行集体会诊讨论，从而制定出适合该患者的治疗方针及具体实施的治疗序列或治疗时间表(time table)，各个成员按此时间表内所列内容，按时承担并完成属于本专业内容的治疗工作，且彼此之间相互有机联系和协作而贯穿始终，直到患者全面完成治疗并达到应有的效果为止。所制定的序列治疗方案如以完全性唇 腭裂的病例为例，则包括 唇裂施术时间以及该 唇裂手术以前需否作外科前治疗(包括Hotz夹板或Lathum夹板等或唇粘连术)以及治疗时间； 唇裂手术时是否需同时施行硬腭前份的犁骨瓣修复或齿槽突裂的骨膜成形术等； 腭裂的手术时间、开始语音训练的时间、开始进行牙正畸治疗的时间及具体的治疗方法；齿槽突裂植骨修复术的时间；鼻软骨畸形修复的时间等等，都需要在治疗的时间表上明确地制定出来，而且还要求在每一阶段的治疗应该达到什么样的要求等。序列治疗施行的时间，各个国家有自己独特的见解，即使在同一个国家和地区，各个Team之间也有所差异，因此很难有一个大家所遵循的标准时间表。不过从绝大多数国家的Team实施时间来看，可以大概地归纳为 唇裂整复手术时间为出生后4个月左右(若需作Hotz或Lathum夹板时则在出生后2周左右；需作唇粘连手术者则应在 唇裂整复术前3个月左右)； 腭裂修复手术时间为出生后12ｖ18个月(有部分Team主张在 唇裂修复术时同期用犁骨瓣修复硬腭前份裂隙)；4岁以后开始正规的语音训练；3ｖ4岁时即开始牙正畸治疗；8ｖ9岁期间行齿槽突裂的 骨移植手术；12岁左右行鼻耄软骨畸形的治疗等。这个治疗时间表仅仅是一个参考，在我国，尚更需结合国情及患儿 体质、设备条件和患儿及其家属的文化经济状况，灵活制定出治疗时间表。每一个唇 腭裂的患者，都经过Team的会诊讨论及制定施治程序。不难想象，其最终的治疗效果，无论从生理功能方面和外观形态方面，都将会是令人满意的。在丹麦的哥本哈根唇 腭裂的Team，更配备有10名经过专门训练的护士，称为保健巡视员(health visitor)，以作为Team在国内的触须。她们的主要工作就是与全国的各妇产科医院联系，当发现有唇 腭裂患儿出生后，立即主动上门与患儿家属接触，充当患儿的健康及喂养指导，并向家属说明这种疾病的发生、治疗效果及前景。有时还动员已获得治疗的唇 腭裂患儿的家长前来现身解说，以解除患儿家属的悲伤感及树立起对治疗的信心，取得充分的合作。再由这些health visitor引荐，使患儿及家属尽早地与Team接触，从而使其得到及时的治疗，避免丧失早期治疗的机会。这对于实施Team的序列治疗及提高唇 腭裂治疗水平均有极其重要的作用。由于唇 腭裂治疗的Team的独特功能，因而获得了全世界范围内学者们的肯定和欢迎，将其视为开展唇 腭裂综合性治疗以提高整体治疗水平的一项极其重要的措施。

    由于Team及序列治疗的出现，也使唇 腭裂临床治疗有关问题的研究达到了系统而深入。如在治疗的时间安排方面，各国情况大同小异，但均对此进行长期的追踪随访研究。如在 唇裂修复的同时是否需要对伴有 腭裂的患者施行犁骨瓣手术封闭硬腭前端裂隙及其对 腭裂修复术时所带来的优点等；在 唇裂修复术的同时是否需作齿槽突的骨膜成形术以修复齿槽突裂及其远期对上颌骨齿槽突的 生长发育有否影响的问题；在 唇裂修复术的同时是否即进行鼻软骨畸形的整复及其远期对鼻软骨的 生长发育有否抑制的问题等，均是需要长期进行研究的问题。在 腭裂修复方面，欧洲的好几个国家施行的以Schwek-endick为代表的两期手术(two-stage)及多数主张的现行的一期手术(one-stage)之间也有很多对比性的研究等，都表明在临床治疗时间安排方面，尚有上述的很多问题有待研究。另外，综合性序列治疗的实施中还有一个十分重要的问题，即手术前治疗(presurgical treatment)的施行，这是保证治疗效果非常必要的措施。即是说对一些伴有齿槽突裂及 腭裂的 唇裂病例，在施行 唇裂修复术前，必须采用矫正治疗的方法，如应用Hotz夹板(一种能引导齿槽突节段回复到正常位置的夹板)或Lathum appliance(一种分段式嵌入两侧齿槽骨节段的可以加力的夹板)，使分离并移位的齿槽突段能够复位并相互接触，从而恢复其较为正常的上牙弓，也同时缩小了 腭裂的裂隙宽度。特别在双侧完全性唇 腭裂的病例，其前颌骨过分前突而硬 腭裂隙又较宽者，更需使用相应的夹板以使前颌骨后退及缩小硬 腭裂隙。如能在这样的基础上施行 唇裂整复术，即能达到理想的效果。同时，对于患侧鼻耄软骨的发育也创造了良好的条件。有些单侧完全性唇 腭裂病例，其健患侧上唇面积比值过小，表明患侧上唇组织量严重不足，完全影响手术效果，因而可考虑配合使用Hotz palate或单独施行唇粘连术(Lip adhesion)，以增加患侧唇组织及裂隙周围的软组织量，在一定程度上可以增加手术治疗的效果。上述的各种在治疗方面的安排意见，均是各国学者们通过长期的随访观察和对比研究而获得的，因而对于临床治疗工作上的参考价值或指导意义均较大。

    2. 唇裂修复的生理及美学要求  唇裂修复，历来提倡恢复生理功能和外观形态并重的原则，即不仅将裂隙缝合修补，而且还应将移位而异常附着的唇肌恢复至正常的位置并具有正常的连接，使之达到不仅在唇部静止时具备良好的形态，而且在唇部功能活动时也具有正常的唇肌功能活动。在外观形态的美学要求方面，应该达到鼻部和唇部两大部分应有的效果。详言之，在鼻部的整复，应该达到使鼻梁处于正中位置，鼻中隔不偏曲(单侧 唇裂常伴有鼻中隔偏曲，因而整复手术应包括鼻中隔的矫正)，患侧鼻耄基部位置(包括上下方向的水平位置和前后方向的纵向位置)均应与健侧对称，鼻小柱应有一定的长度并处于正中位置，两侧鼻耄外形对称，患侧鼻孔形态应与健侧对称，患侧鼻通气正常等。唇部的整复效果应达到：上唇两侧的唇高度对称(双侧 唇裂则应达到上唇松弛时红唇缘下露齿1ｖ2mm)；上下唇的宽度比例和谐且唇宽度符合面部的—三停五眼―审美原则；上唇的自然解剖结构如唇人中嵴、唇峰、人中陷窝等应得到最大限度地保留和重建；两侧唇峰的形态应对称协调；两侧唇峰口角距应相等及对称；上唇下1/3唇游离缘应具自然的松弛和轻微的外翘；上鼻唇角应正常；红唇缘应在上缘、下缘、前缘及上下缘等4个弧度方面达到完整的状态；唇结节(唇珠)得到保存或重建；上唇组织术后应柔软而无明显可见的硬性瘢痕等。根据这个要求，单侧 唇裂较双侧 唇裂易于达到，乃因双侧 唇裂不像单侧 唇裂那样至少在健侧还保留有上唇自然的解剖结构，唇组织量也较双侧 唇裂丰富，双侧 唇裂上唇的自然解剖标志均完全丧失而均需人工重建，且相关的畸形(如鼻畸形等)也很严重，甚至有些不是手术重建所能完全解决者。故双侧 唇裂的整复效果至今仍然是一个尚未很好解决的问题。

    如前所述，单靠一次的 唇裂手术整复显然是不可能达到要求的，此点在Team的序列综合治疗中已经充分地说明了。由此可见Team的序列治疗在 唇裂修复中的重要性和必要性。

    3. 唇裂整复的术前准备  唇裂手术虽属治疗性手术，但却具备选择性手术的特点，因此必须要选择患者处于体能的最佳状态下来接受手术，方可达到既安全又能取得良好效果的目的。施术年龄固然是应该考虑的一个重要问题，但是必须充分考虑患儿的个体情况，切不可生搬硬套最佳手术年龄。需知我国婴幼儿的机体状态与国外者之间存在着差异，其中既有客观的营养条件，也有种族之间的不同，还有医疗设备和术前后护理技术及水平等均有差异存在，若不充分重视个体状况而一味地单纯追求最佳施术年龄，势必会出现一些意外。因此，还是应该按医疗常规的要求，了解患儿的体重、营养发育状况， 血红蛋白、呼吸道和消化道的健康状况，必须达到施术的基本要求。特别是来自农村或少数民族边远山区的患儿，住院后还需要有最低限度的观察和适应时期，以密切观察患儿的体温、体能状况及对环境的适应能力和反应，并改变哺母乳及奶瓶喂养的习惯，使用汤匙喂食。若患儿有上呼吸道或消化道疾病，或 血红蛋白量过低，或出现连续低热，或体重明显不足，或患儿精神不佳反应迟钝等，均应推迟手术并积极进行治疗，切不可存侥幸心理而贸然施术。

    在术前准备中，麻醉方法的选择是一个值得探讨的问题。多年以来，我国均普遍地采用 基础麻醉加 局部麻醉法作 唇裂整复手术。此法的优点是简单方便，若掌握适度，患儿术毕即醒，可早期喂食，也有相当的安全度。但其最大的缺点在于手术中的不安全，由于术中上呼吸处于开放状态，术中的血液及口腔分泌物易聚积在咽部，

并发症：可伴有鼻畸形及 发音障碍。

预后：