基底细胞上皮瘤 ( basal cell epithelioma )
别名: 基底细胞瘤,basalioma,基底细胞癌,basal cell carcinoma,侵蚀性溃疡,rodent ulcer
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    基底细胞上皮瘤(basal cell epithelioma)又名基底细胞瘤(basalioma)、基底细胞癌(basal cell carcinoma)、侵蚀性溃疡(rodent ulcer)等。该病可能从原始上皮性胚芽细胞衍生而来,主要由间质依赖性多潜能基底样细胞组成,向表皮或附属器分化的低度恶性肿瘤。本病发生虽无明显原因,但与几个因素有关,好发于头皮、面部等暴露部位以及多见于户外工作和浅色皮肤者,与长期日光曝晒有关;往往可发生于慢性放射性皮炎基础上,在长期X线接触的部位发生放射性皮炎处易产生基底细胞瘤;长期摄人无机砷或含砷较高的饮水、食物等亦可发生此肿瘤;在烧伤瘢痕和其他瘢痕,以及某些错构瘤,如皮脂腺痣、疣状表皮痣等亦可作为基底细胞瘤的发生处。
诊断思路
   
    (一)临床特点
    1.本病主要发生在老年人,50岁以上多见,很少发生在3O岁以下者。男女发病数基本相等。
    2.多见于室外工作长期日光曝晒者,好发于身体的暴露部位,特别是面部,主要在眼眦、鼻部、鼻唇沟和颊部多见,而非暴露部位少见。
    3.其损害多为浅表性皮疹。早期为一表面光亮的具有珍珠样隆起边缘的圆形斑片,表皮较薄,常可见少数扩张的毛细血管,仔细观察尚可见雀斑状小黑点。也可表现为淡红色珍珠样苔藓丘疹或斑块。表面稍有角化,或伴有小而浅表的糜烂、结痂或浅表溃疡。
    4.发育成熟的损害通常可分为结节溃疡型、色素型、硬斑病型和浅表型等。其中以结节型最多见,其次为色素型。其发展缓慢,可在十多年内处于较稳定状态。
    5.除个别病例外,一般不发生转移。
    6.结节溃疡型此型较常见,损害一般为单个,黄豆大小,浅褐色或淡灰白色半透明状,质硬,表面常有少数扩张的毛细血管,轻微外伤后易出血。结节通常缓慢增大,中央凹陷,常形成糜烂或溃疡。溃疡基底部呈颗粒状或肉芽状,易出血并覆以浆液性分泌物或棕色结痂,故典型的皮损为缓慢扩大的溃疡周边绕以珍珠样隆起边缘,呈蜡样或珍珠样外观的小结节,参差不齐并向内卷起,此即所谓侵蚀性溃疡。溃疡时愈时破,并向周围或深部侵袭,边缘可继续扩大。严重者破坏局部软组织和骨骼,造成毁形。
    7.色素型与结节溃疡型不同点在于皮损有黑褐色色素沉着,自灰褐色至深黑色,但不均匀,边缘部分较深,中央部分呈点状或网状分布,有时易误诊为恶性黑素瘤。
    8.硬斑病型罕见,多见于青年人,好发于头面部,尤其是颊部、前额、鼻部、眼睑、颧部等,在颈部或胸部也可发生。常发生于外观正常皮肤或不适当治疗的基础上,表现为一种单发的、大小不
    一、数厘米至整个面额、呈扁平或稍隆起的局限性硬化斑块,边缘不清或清楚,呈不规则形或匍状浸润,灰白色至淡黄色,生长缓慢。表面平滑且长期保持完整,似局限性硬皮病,少有破溃,最后才发生溃疡。
    9.浅表型较少见,多见于青年男性,好发于躯干等非暴露部位,特别是背部,也见于面部和四肢,表现为一个或数个,甚至达百个以上的红斑或脱屑性斑片,边界清楚,稍有浸润。生长缓慢,其大小由于向周围扩大而慢慢增大,斑片周围至少有一部分绕以细小珍珠样边缘或连续成线条样,呈线形、匐行性蜡样堤状边缘。斑片表面通常可见小的浅表糜烂、溃疡和结痂。愈后留瘢痕。
    10.其他基底细胞上皮瘤中还可见某些罕见型:瘢痕性基底细胞瘤,常发生于面部,为浅表性结节状斑块,生长缓慢,中央或周围部分产生萎缩性瘢痕。另外还有纤维上皮瘤、基底细胞痣综合征等罕见型。
   
    (二)病理检查
    此瘤的特点为不对称,可与表皮相连,有时破溃,边界大多清楚,有些呈浸润性生长,边界不规则。瘤细胞在瘤团块周边排列成栅栏状,中央无一定排列方式。其细胞具有特征性,细胞核大,呈卵圆形或长形,胞质较少,而且各个细胞的胞质常常界线不清,因此这些细胞核好像埋在合浆的团块内。其胞核与表皮基底细胞类似,但细胞之间无细胞间桥。胞核表现非常一致,无异型性,大小或染色均无明显差异。核有丝分裂象极少见,即使在发生转移时也是如此。偶在基底样细胞之问见瘤细胞的胞核深染,或多核或畸形,但与其生物学行为无明显关系。
    在肿瘤增生的同时,瘤块周围可见结缔组织间质增生,平行排列,围绕于瘤块周围,因此在肿瘤实质与其间质之间相互关系密切,接近肿瘤块的间质,常可见到许多幼稚的成纤维细胞,与比较成熟的成纤维细胞混合在一起。问质可有黏液变性,且由于其中有大量酸性黏多糖的存在,染色呈异染性。由于黏蛋白在标本固定和脱水过程中发生收缩,因此间质常常收缩,结果在HE染色切片内,部分或全部瘤岛与周围间质分离,产生收缩间隙,这种收缩间隙虽然只代表制片过程中一种人工现象,但在基底细胞瘤中却具有特征性,可以有助于与其他肿瘤鉴别。在未破溃的基底细胞瘤间质内,常可见轻度炎性浸润,但也可能完全没有炎性浸润。如已有溃疡形成时,则有非常显著的炎症反应。
    基底细胞瘤因发展阶段、分化方向及程度不同,可分为未分化和分化两大类,但无明显界限,很多未分化类可在某些区域表现一些分化,而大多数分化类在某些区则缺乏分化。未分化型又分为实体性、色素性、浅表性和硬化性四种,可见大小不等、形态不一的瘤块埋在真皮内。分化型又分为角化性、囊性和腺样等。向毛发结构分化的称为角化性基底细胞瘤,又称为毛发型,除未分化细胞外,并可见角化不全及角质囊肿。向皮脂腺分化的称为囊肿性,在瘤块中央出现囊肿性间隙,这是由于大瘤块的中央变性或细胞向皮脂腺细胞分化,崩解而成。向顶泌汗腺或外泌汗腺分化的则称为腺样基底细胞瘤,细胞排列成互相交织的条索,有腺样结构的趋势。在有些分化的基底细胞瘤中,表现常不止一种类型,可见多分化。如在角化性基底细胞瘤中也能见到腺样结构。
    此外,临床上所见色素型基底细胞瘤,有大量黑素,多巴反应示瘤细胞间散在分布着树突状黑素细胞,瘤细胞内仅含有少量黑素。间质内可见较多载黑素细胞。临床上结节溃疡型者,在组织学检查时,则可能为实体性、角化性或腺样基底细胞瘤。硬斑病样或纤维化性基底细胞瘤中,结缔组织增生甚著,瘤细胞往往排列呈窄细的条索,常常仅一层细胞,类似转移性硬化型乳腺癌的病变。在浅表型基底细胞瘤中,可见瘤组织呈蕾芽状或不规则增生,附着于表皮的下面。
   
    (三)诊断步骤
    诊断流程见图26-4。

1 诊断与鉴别诊断 展开
2 治疗方案及原则 展开
3 病程和预后 展开
4 最新进展 展开
5 诊断依据 展开
6 相关课件 展开

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