外阴佩吉特病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：外阴佩吉特病是一种缓慢逐渐发展的癌，含典型的有空泡形成的Paget细胞，约有半数的患者有汗腺的累及。多发生于大阴唇和肛周，外阴瘙痒和烧灼感是常见症状，检查发现外阴病灶高出皮肤，局部增厚，有硬结及皮肤表面有脱屑，常有色素减退类似白斑。一些外阴佩吉特病的患者患有潜在腺癌。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：该病为一种来源于外分泌和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌，因为这些病变表现为顶浆分泌，故认为恶性细胞来源于未分化的基底细胞。—转化细胞―在上皮内蔓延，穿透鳞状上皮后可能到达附加类型的细胞。它是在肿瘤形成的过程中转化为附加类型的细胞(图1)。

在汗腺、巴氏腺或肛门直肠等具有分泌功能的器官患有潜在浸润性肿瘤的多数患者中，恶性细胞通过皮肤的导管样结构迁移到达表皮层。病变在表皮层内者占70%。上皮增厚，棘皮样，表皮深层内有Paget细胞浸润，当Paget细胞进一步增殖，可扩散至表皮全层、表皮附件(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外阴表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧，尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。局部淋巴结和其他部位的转移也会发生。黏液卡红反应也为阳性；硫瑾染色示黏液。

镜下见在表皮深层，尤其在钉突尖端明显可见单个或小群分散的Paget细胞。Paget细胞为大圆细胞，有丰富的胞浆，呈透明空泡状，染色淡，细胞核大，核圆形或卵圆形，有些核呈折叠，核仁不大但明显，常位于一边，核分裂不多见。核浆比为1∮3，染色质细而分散。Paget细胞质内含有酸性及中性黏多糖，用Alcian蓝染色呈阳性反应；用PAS染色在淀粉酶处理前后皆呈阳性反应，表皮中无多核角朊细胞，Paget细胞不从表皮进入真皮，但可从表皮伸入毛囊上皮中，可伴有汗腺癌。真皮层可见淋巴细胞和少数浆细胞浸润。

【病因】

病因：病因不明，可能起源于大汗腺或前庭大腺，然后沿导管到达表皮。另外，该病也可源于原位上皮干细胞。可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1. 外阴湿疹由变态反应、神经功能障碍、先天性过敏素质等所致之非感染性炎性皮肤病。临床较为多见，根据病程分为急性和慢性湿疹两种。急性者主要表现为外阴部剧烈的瘙痒及炎性皮疹；慢性者瘙痒可反复发作，局部皮肤增厚，粗糙不平或有苔藓样硬化。镜下主要呈炎症性改变。给予激素治疗有效。

2.外阴鲍文病多见于中年以上，身体任何部位均可发生，病灶常超过1cm以上，呈暗红色斑块，境界清楚而不规则，表面常覆盖角化鳞屑，有糜烂结痂及肉芽组织形成，镜下瘤细胞异形性较明显，核分裂象多见，病变波及末端毛囊、外毛根鞘、皮脂腺导管，易发展成浸润性癌。

3.类湿疹样癌原发性恶性黑色素瘤 Paget病必须与表皮播散性黑色素瘤相鉴别。黑色素细胞常侵入真皮，PAS及Alcian blue染色阴性，多巴染色阳性；而Paget细胞不侵入真皮间质，PAS及Alcian blue染色阳性，多巴染色阴性。

4.色素性汗管瘤是一种痣样肿瘤，有相当一部分患者有家族史，多见于青春期和中年妇女，与内分泌有关，可单独位于外阴，亦可同时在面部上下眼睑等部位，为似蜡样光泽的扁平丘疹，颜色近乎皮色，镜下肿瘤细胞常位于真皮浅层小范围内，在纤维性间质内有很大小导管，形如逗号或蝌蚪状，近表皮处可有囊样导管腔。

5.外阴白假丝酵母菌感染可出现顽固性外阴瘙痒症状，外阴皮肤抓破后出现皮损，易与本病混淆。病理活检可以鉴别。

6.外阴鳞状上皮内瘤变本病有时会出现湿疹样变，并伴瘙痒症状，行组织活检可以确诊。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.手术治疗外阴Paget病的治疗以手术切除为主。对单发病灶，可行病灶广泛切除，对多中心的或较广泛病灶，可行单纯外阴切除术。Paget病病变的扩散程度常超过肉眼所见，所以切缘常呈阳性病理改变。如果手术切缘为阳性，则复发率很高，因此，在手术时对切缘应行冰冻切片检查，以保证将病灶完全切除。

不论采取何种术式，切除的正常皮肤边界应距离病灶2.5cm以上，深度以到皮肤下脂肪组织0.5ｖ1cm为宜，病变下方的任何肿块均应被切除并送病检，以排除恶变。对于病变下方已有浸润性癌者，必要时可行外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。如切除范围较大，创面较大，则需植皮。

2.局部治疗有报道采用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏涂于病灶治疗有效。可用1% 氟尿嘧啶(5-Fu)、丙二醇或0.7% 斑蝥素丙酮明胶混合液封包。外用足叶草酯也有一定疗效。

3. 物理疗法有电灼、电凝固、冷冻、浅层X线、 ³²P或 ⁶⁰Co 放射治疗等。

4.关于激光治疗对于外阴部复发性Paget病例、在排除腺癌的情况下激光治疗则是安全的。由于该病具有较高的恶变率，故不宜用激光气化剥脱方法治疗，至少不用于原发病灶的治疗。若其下合并有浸润性癌，则不采用激光治疗法。

5.中医治疗华蟾素每次2ml，肌注，连用1个月，同时外用，3次/d，部分病人可以临床痊愈。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关症状展开

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