多发性神经病(polyneuropathy)也称末梢性神经病, 是肢体远端多发性神经损害。临床表现四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。
周围神经损伤通常是完全性的,一般均有肢体远端对称性感觉、运动和自主神经功能障碍。受累肢体远端早期可出现感觉异常如针刺、蚁走、烧灼、触痛和感觉过度等刺激性症状。随病程进展,渐出现肢体远端对称性深浅感觉减退或缺失, 呈手套一袜子形分布。病变区可有皮肤触痛和神经压痛等。肢体呈下运动神经元性瘫,远端对称性皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、发绀, 汗多或无汗,指/趾甲粗糙、松脆,竖毛障碍, 高血压及体位性低血压等。上述症状通常同时出现,呈四肢对称性分布, 由远端向近端扩展。 实验室脑脊液检查一般正常,个别患者有脑脊液蛋白含量轻度升高。肌电图为神经源性损害,神经传导速度可有不同程度的减低。神经活检可见周围神经节段性髓鞘脱失或轴突变性。
病因及病理 多发性神经病的病理改变主要为周围神经轴索变性、节段性脱髓鞘病变及神经元变性等。最常见的病理改变是轴索变性, 自远端逐渐向近端发展, 表现为逆死性神经病(dying—back neuropathy); 常见于药物、化学品、重金属、酒精中毒、代谢障碍性疾病等。节段性脱髓鞘损害,轴索一般不受累, 常见于吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barr6 syn—drome)、铅中毒等。神经元病主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞,常见于遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)及某些副肿瘤综合征等。
诊断 根据肢体远端手套一袜子样分布的对称性感觉障碍, 末端明显的弛缓性瘫痪, 自主神经功能障碍,肌电图、神经传导速度及神经组织活检的改变, 诊断并不困难。神经传导速度测定可有助于早期诊断亚临床病例,而纯感觉或纯运动性轴突变性多发性神经病提示神经元病。
治疗 1.病因治疗糖尿病性者应注意控制血糖,延缓病情进展; 药物所致多发性神经病者需立即停药;重金属及化学品中毒应立即脱离中毒环境, 及时应用解毒剂及补液、利尿、通便尽快排出毒物;尿毒症性可行血液透析或肾移植;营养缺乏代谢障碍性多发性神经病患者应积极治疗原发病; 乙醇中毒者需戒酒。 2.一般治疗可补充B族维生素及其他神经营养药如辅酶A、ATP等。疼痛明显者可用各种止痛剂, 严重者可用卡马西平或苯妥英钠。急性期患者应卧床休息,加强营养,对重症患者加强护理,瘫痪患者勤翻身,瘫痪肢体应使用夹板或支架维持功能位, 防关节挛缩、畸形。恢复期可使用针灸、理疗及康复训练。
神经病学
糖尿病 | 高血压
| 类风湿因子 |
上海医师在线信息技术有限公司 版权所有 © 沪ICP备12005625号-1