完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，APVC)是指全部肺静脉均未与左心房相连接，而连接于右心房或腔静脉的心脏畸形。绝大多数都合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。
【解剖学基础】
    根据四支肺静脉干与右心房及体静脉系连接部位和途径的不同，TAPVC可以分为以下四种解剖分型：1．心上型 四支肺静脉干汇人共同的肺静脉干，经垂直静脉引流人左无名静脉、奇静脉或直接引流人上腔静脉。此型最多见，占45%。
    2．心内型 四支肺静脉干汇入冠状静脉窦或右心房。此型约占25%。
    3．心下型 四支肺静脉干汇人共同的肺静脉干，经垂直静脉引流人下腔静脉、门静脉或人静脉导管。此型占25%。
    4．混合型四支肺静脉干可以不同的组合方式，经不同的途径汇人体静脉和(或)右心房的不同部位，类型较多而且复杂。此型占5%。肺静脉梗阻可以发生在异常的肺静脉引流途径中的任何部位，它可能源自肺静脉的先天狭窄或发育不良，也可源自邻近器官的压迫，以心下型最多见。当合并肺静脉梗阻时，肺小动脉及更小的外周动脉壁肌性增生，肺静脉壁也有增厚，并且有不同程度的内膜纤维增生。

1．症状主要取决于是否合并肺静脉梗阻。如合并严重梗阻，新生儿在生后数小时内就可以表现为严重发绀及发绀有轻有重，少数患者有咯血。
    2．体征 胸骨左缘常可闻及收缩期杂音，多数肺动脉第二心音亢进、分裂。

【病理生理】
    TAPVC的患者，体、肺静脉都引流入右心房，血流动力学表现为左向右分流。患者的存活依赖于心脏内右向左的分流，所以TAPVC患者绝大多数合并非限制性的房间隔缺损或卵圆孔未闭。体、肺静脉血在心房内混合造成患儿不同程度的房间隔缺损，增多的肺血流造成肺动脉高压，但一般不会超过主动脉压；如果TAPVC合并肺静脉梗阻，肺动脉压可以超过主动脉压，同时高度增加的肺血流可以造成肺淤血、肺组织间质肺动脉高压引起肺小动脉的肌性化，会造成术后肺动脉高压危象。

有上述临床表现，疑为本病的患者，需进行下列检查：l-心电图心动过速，右心房大，右室肥厚增大，但新生儿表现不明显。
    2．胸部x线合并肺静脉梗阻的患者，肺血正常，伴有肺水肿，心影小。不合并肺静脉梗阻则表现为肺血多，心脏增大，肺动脉高压征象可见于婴幼儿和成人患者。24 ~---67 的心上型TAPVC有“雪人”征或“8’’字征。
    3．超声心动图 用于TAPVC的确诊，特别是新生儿。不仅能了解各心腔的大小、心室壁的厚薄，更重要的是借助多普勒水肿。
    5．磁共振 目前磁共振已被证明是一种有效而准确的无创检查。除不能直接测定压力外，对于心脏的解剖形态以及心功能的评价准确性较高，基本上可以替代心脏造影。特别是对于混合型TAPVC的确诊更具意义。
    6．UFCT。

    TAPVC没有特征性的典型临床症状和体征，易误诊为其他先天性心脏病，主要通过辅助检查明确诊断。目前，超声心动图是最常用和有效的诊断工具，尤其对新生儿和婴幼儿患者。磁共振和UFCT也是有效的检查方法，但尚未作为常规检查。

【治疗原则】
    本病一经确诊即应尽早手术治疗，手术时机要根据是否合并肺静脉梗阻而定。
    1．如合并严重肺静脉梗阻，新生儿往往会有严重缺氧、酸中毒表现，除了行气管插管、吸100 纯氧并且给予持续正压通气以及纠正酸中毒外，其他药物治疗都不能缓解症状，应急诊手术。外科急诊手术是惟一有效的治疗方法。
    2．没有肺静脉梗阻的患儿也应尽早手术。
    3．就诊很晚的患者，应该行右心导管检查以明确肺阻力情况。如合并艾森曼格综合征，不宜行心内畸形矫治。

【预后】
    无合并严重肺静脉梗阻的TAPVC患者，手术效果较好。手术死亡率已经降至5%～9%。合并严重肺静脉梗阻的患者，手术死亡率高，远期效果不肯定。部分患者可因肺静脉再狭窄需要二次手术。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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