概述：特发性或 原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，简称ET)又名 出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，临床以 出血、 血栓形成及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，＞1000×10 ⁹/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。

临床表现：起病缓慢，多数为数月至数年。20%患者无症状，80%可有头晕、乏力，亦有因术后出血不止或发现出血症状以出血及出血，偶有脾大，20%患者可有无症状的脾梗死而脾萎缩。约40%患者有肝大，肺脑肾等脏器亦可栓塞。

实验室检查：
1.血液检查
(1)血小板：血小板显著增高，多数大于1000×10⁹/L，由于数目过高，计数不准确。有人主张以比积管测定血小板层的高度，即所谓血小板比积，常能较好反映血小板的变化。血片内血小板形态显著变异，巨大畸形血小板多见。
(2)白细胞：白细胞计数常增高，95%病例在10.0×10⁹/L以上，最高可达60.0×10⁹/L，以中性多形核粒细胞增多为主，血片中可见少量中、晚幼粒细胞。10%患者中性粒细胞内碱性磷酸酶积分和血清维生素B₁₂浓度降低，25%升高，其余70%正常。
(3)红细胞：在疾病某一阶段可有不同程度的贫血，一般呈小细胞或正常细胞低色素性，与失血有关。因此低色素性贫血，中性粒细胞增多，结合血小板极度升高，对本病诊断很有意义。
2.骨髓象 增生明显活跃，以巨核细胞增生尤著，原始与幼稚巨核细胞增多，血小板成堆。
3.血小板功能下降 血小板黏附、聚集、释放功能减低，出血时间延长，血块回缩不良，凝血酶原时间和凝血活酶生成时间延长。血小板因子-?活力减弱，有效性减低。

其他辅助检查：
1.毛细血管脆性试验 根据需要选择毛细血管脆性试验,结果阳性。
2.常规做胸片、B超、血管造影、CT等检查。

【预后】

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