伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤。目前认为软组织恶性巨细胞瘤另为独立病，良性或恶性，恶性者可形似巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤。

   
    ①不常见，平均年龄56岁；
   
    ②好发于大腿、躯干；
   
    ③位于皮下、筋膜浅层和(或)肌肉深层；
   
    ④肿物与骨骼无直接关系。

    1．肉眼病变结节大小不等，可巨大(直径达30cm)，可有假包膜。
    2．光镜病变形似骨巨细胞瘤。
   
    ①多结节性生长；
   
    ②在多形性恶性纤维组织细胞瘤背景中，含大量破骨细胞样巨细胞；
   
    ③有时伴灶性骨化生(形成多数肿瘤性骨小梁者归入骨外骨肉瘤)。

    免疫组化染色：破骨细胞样巨细胞呈组织细胞标记物阳性。

病理鉴别诊断
    各种含破骨细胞样巨细胞肿瘤。例如，
   
    ①良、恶性原发性软组织巨细胞瘤；
   
    ②富于破骨细胞样巨细胞的骨外骨肉瘤；
   
    ③骨巨细胞瘤侵犯骨外软组织；
   
    ④关节外弥漫型腱鞘滑膜巨细胞瘤；
   
    ⑤脏器肉瘤样癌等。

临床诊疗指南——病理学分册