概述:念珠状发(monilethrix)是一种先天性毛发 营养不良,常为全身性,发干粗细不均,有许多结节,呈念珠状,结节间易于折断。
临床表现:有家族史,为常染色体显性遗传。本病多开始于婴儿发病,有些患者见于青春期后。病发逐渐增多,症状可随年龄增长而日渐改善,甚至有自愈者。也有于夏季及妊娠减轻者。发干粗细不均匀,表现为梭形膨大的结节,与结节间狭细萎缩部分交替存在,宛如一串念珠。病发干燥、粗糙,往往在距头皮1~2cm处于脆弱的结节间折断,偶尔可在结节上发生折断,发干可有纵裂。除头发(以枕部较严重)外,眉毛、睫毛、阴毛、腋毛,甚至毳毛亦可受累。大多数患者伴有肢体伸侧、颞部和颈后结节处毛发正常,结节间的狭窄是异常的,此处常无髓质。电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮,或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失,呈平行的纵行嵴嵴间有沟,部分沟中有洞。
实验室检查:显微镜观察结节处毛发正常,结节间的狭窄是异常的,此处常无髓质。
其他辅助检查:电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮,或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失,呈平行的纵行嵴嵴间有沟,部分沟中有洞。
【预后】
| 维胺酯 |
| 毛发异常 |头发分叉 |
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