急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis)又称急性坏死性出血性白质脑炎，是一种罕见的超急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。起病急，病情凶险，死亡率高，诊断困难。

临床表现  
    临床症状和体征发展很快，患者常常在一次轻微的病毒感染或出疹性疾病后，突然发生头痛、高热、颈项强直、惊厥、进行性加深的意识障碍、肢体瘫痪和其他长束累体征。常伴颅内压增高且发展迅速。病情急速进展，可于24小时内达高峰，多数在2～4日内死亡，也可延迟数周，少数也可恢复而无明显后遗症。

病因及发病机制
    直接病因尚不十分清楚。实验和临床免疫学及病理学研究，认为是细胞免疫反应为主的自身免疫性疾病，为脱髓鞘疾病中最重的一型。有认为本病是急性播散性脑脊髓炎的“超急型”或“爆发型”。
病理学
    病理特点为血管壁的坏死、出血和中性多核白细胞浸润。白质的受损区有广泛的白纽胞渗出，以中性多核细胞为主，且见小血管坏死及血管周围脑组织坏死，坏死区有大量的白细胞浸润；显著的纤维蛋白渗出；白质满布点状出血，有时融合成球形或环状；脑膜可见严重的炎性反应。
   

    血白细胞升高，血沉加快。CSF压力升高，白细胞增多，以中性多核白细胞为主，蛋白呈中度增高。头颅CT可在大脑、脑干、小脑等白质显示不规则低密度改变，并可在低密度区内发现斑片状高密度影。脑电图多为弥漫性慢活动。

    依据病前感染史、起病急、病情凶险、进展迅速、临床表现弥漫性脑损害的症状和体征，少数伴脊髓损害的表现，以及周围血象、CSF检查、头颅CT扫描、EEG等有上述改变而做出临床诊断。但最后确诊仍需病理证实。临床上需与急性播散性脑脊髓炎、单纯疱疹病毒脑炎、化脓性脑膜炎、脑脓肿、内脏脂肪变性综合征(Reye综合征)等逐一鉴别诊断。

    基本上与急性播散性脑脊髓炎的治疗相同。

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