胸膜肿瘤分为原发性和转移性两大类。转移性肿瘤常见的来源以肺、乳腺为多，表现为直接侵犯或经淋巴道、血道转移，约占胸膜恶性肿瘤的95%。胸膜原发性肿瘤较罕见，除其他软组织肿瘤外，大多为起源于胸膜间皮细胞的间皮瘤。按生长方式，问皮瘤可分为孤立性与弥漫性两类。按细胞形态可分为肉瘤样型、混合型和问皮或上皮细胞型，前两类多为良性，后一类为恶性。恶性胸膜问皮瘤(MPM)常见于40～60岁，与长期吸人石棉粉尘有密切关系。接触石棉至发病的潜伏期很长，一般为20～40年。国外报道有石棉接触史者恶性胸膜问皮瘤发病率高达12%～92%。近年来，在脑瘤及问皮瘤患者中发现了猿病毒40(SV40)，从而使人们相信SV40也是MPM 的病因之一。还有作者认为，石棉接触与SV40是一对共同作用的致癌因子。随着分子生物学研究的进展，日益增多的证据也表明，各种因素导致的人类基因的突变或缺失也是病因之一。

    局限性生间皮瘤可手术切除，且大多数局部切除后不复发。对于恶性胸膜间皮瘤，早期(工、
    Ⅱ期）病人应手术切除，胸膜外全肺切除术和胸膜切除(剥脱)术是目前最常用的手方法。术后再辅助放射治疗。对于
    Ⅲ期应以放疗为主，胸膜间皮瘤有效的有ADM、CTX、DDP、CBP、5-Fu、MMC和MTX等。有长春瑞；莛、依达曲沙、吉西他滨、雷替曲塞单药有效率曾报道大于20%，大多数单药有效率1O%～20% ，如蒽环类抗生素、抗肿瘤进展时间和中位生存期，改善病人的临床症状，包括生活质量、叶酸和维生素B 可以控制培美曲塞的毒性且不影响疗效。基于这个研究结果 2004年2月，美国FDA批准培美曲塞顷铂一线治疗无法手术切除的恶性胸膑间皮瘤。前培美曲塞联合顺铂已成为恶性胸膜问皮瘤的标准化疗方案。培美曲塞联台卡铂一线治疗也有较好的疗效。 
    对于目前的标准治疗方案培美曲塞／N铂一线治疗无效的病人，仍无有效的二线治疗方案。吉西他滨／N铂是否可作为晚期MM 的一线方案目前仍无定论，但其作为新辅助化疗方案则是可行的。培美曲塞为基础的双药方案和密集和(或)高剂量的培美曲塞方案的可行性研究正在进行。

    本病缺乏典型的临床特征，极易误诊。主要的症状为胸痛、胸痛，进行性加重，胸膜间皮瘤多表现为周围型、边缘清晰、与胸膜间皮瘤典型的X线表现为胸膜间皮瘤的最后确诊必须根据细胞病理学。
    1994年6月，国际问皮瘤学会(Iniemational Mesotheliomalnterest Group，IMIG)的TNM分期是在国际抗癌联盟TNM 分期基础上的经验性改良，该分期在一定程度上联系了病人的远期预后和生存率。
    Tla 淋巴结无法评估
    NO ： 区域淋巴结受侵
    Nl 同侧肺门淋巴结受侵
    N2 隆凸下或同侧纵隔淋巴结受侵，包括同侧内乳淋巴结
    N3 对侧纵隔、对侧内乳、同侧或对侧锁骨上淋巴结受侵
    Mx 远处转移无法评估
    M1 无远处转移
    M2 伴有远处转移
    I a其TlaN0M0
    I b  TlbN0M0
   
    Ⅱ期T2N0MO
   
    Ⅲ期T3Na～3M0，任何Tl～4Nl～2M0
   
    Ⅳ期T4N0～3M0～1；T1～4N5M0～1；M1

    局限性良性间皮瘤局部切除后可以治愈。恶性间皮瘤预后差，多数于1年内死亡。虽然用肿瘤分期来推测恶性肿瘤功能状态评分(PS)佳、年龄大于75岁、胸痛或呼吸困难、血小板和乳酸脱氢酶升高、血红蛋白降低等。欧洲癌症治疗和研究组织(EORTC)认为预后不良的因素包括：PS不佳、白细胞升高、组织学诊断不明确、男性或组织类型为肉瘤型。

    恶性胸膜间皮瘤是恶性程度较高的一种罕见胸膜间皮瘤的缓解甚至痊愈带来新的希望。

肿瘤科疾病诊断流程与治疗策略

呼吸困难 ｜  白血病 ｜  胸痛 ｜  发热 ｜  咳嗽