胸膜间皮瘤系来源于胸膜间皮组织及胸膜下间质组织的一种少见的胸膜原发性肿瘤。间皮细胞主要由上皮样细胞和少量间叶纤维细胞组成，瘤细胞呈现多形性。根据细胞类型、病变范围和恶性程度可将胸膜间皮瘤分为局限性胸膜间皮瘤和弥漫性胸膜间皮瘤。
    局限性胸膜间皮瘤很少见，多为良陛或低恶性。多发生于脏层胸膜和叶间胸膜。弥漫性胸膜间皮瘤较多见，且均为恶性，约占胸膜原发肿瘤的80% 。可发生于胸腔任何部位的脏、壁层胸膜。生长迅速。常伴有浆液性、浆液血性或血性胸腔积液。晚期可侵及胸壁、肋骨、纵隔、横膈等，或向远处脏器转移。
    弥漫性恶性间皮瘤的组织形态差异较大。一般可分为腺管乳头状型、肉瘤型、未分化多边细胞型和混合型。在同一肿瘤的不同区域可有不同类型存在。胸膜间皮瘤病因尚不清楚，文献报道弥漫性恶性胸膜间皮瘤可能与接触石棉粉尘有关。长期接触石棉者，胸膜间皮瘤的发病率较一般人群可高100～280倍。一般自接触石棉至发病间隔时间可长达13~63年，平均42年。
    胸膜间皮瘤临床表现多样，缺乏特征性，早期诊断困难，治疗效果均不理想，预后极差。

    1．局限性胸膜间皮瘤可发生于任何年龄，以40~50岁多见。该病50%临床上无症状，常在X线检查时发现。当肿瘤增大或伴有肿瘤增大、胸水迅速增长、病情急剧恶化，出现明显呼吸困难、恶病质，致使呼吸衰竭而死亡。

    1．X线表现局限性胸膜间皮瘤X线检查可见肿瘤呈圆形或半球形阴影，密度均匀，边缘清楚，有时可见轻度分叶。部分病人可有肿瘤或纵隔肿瘤等，应加以鉴别。
    弥漫性胸膜间皮瘤X线检查主要表现为肿瘤较难区分，常导致误诊。偶呈浸润性生长，可侵及肿瘤累及肋骨及周围软组织时，CT可见肋骨破坏和软组织块影。CT检查比X线检查更加准确，并且可确定胸膜间皮瘤的病变范围，是目前确定手术可行性的可靠诊断方法，连续续胸部CT检查有助于估计恶性胸膜间皮瘤的进展情况。
    3．PET-CT检查该方法有助于鉴别胸膜病灶的性质、指导选择最佳的穿刺与胸腔镜活检部位，判断胸内病变范围和肿瘤可切除性，在探测胸内肿瘤看起来外观可能一致，但在显微镜下同一处肿瘤可能有不同的组织特征，故作开胸探查术时，应从胸膜的不同部位采取多个活检标本，以全面了解胸膜的组织学特点。

    局限性胸膜间皮瘤术前不易诊断。只能术后经病理检查证实。
    有以下表现者应考虑为弥漫性恶性间皮瘤：
    1．凡中老年患者，特别是既往有石棉接触史者，持续性胸痛、进行性呼吸困难，尤其有渗出性胸腔积液或血性胸液的患者应高度怀疑胸腔积液及胸膜转移瘤相鉴别，如结核性胸膜炎、肺癌胸膜转移、肺良性肿瘤、纵隔肿瘤等。为了排除支气管气管镜检查和痰细胞学检查。

治疗方案及原则
    局限性胸膜间皮瘤化学疗法无明显疗效。手术为首选的治疗方法。术后复发不常见。预后较好。局限性胸膜间皮瘤虽属良性，但个别病例临床可呈恶性经过，术后有复发或远处转移，预后较差。
    弥漫性胸膜间皮瘤可选择培美曲塞二钠(alimta，pemetrexed disodium)化疗，具体剂量为500mg／m²静脉滴注，与顺铂(75mg／m²。)联合应用，21天后重复。此类胸膜间皮瘤放疗及手术治疗效果均不满意。病变局限可考虑手术治疗，但术后复发率高。大量胸腔积液者可于抽出胸水后注入抗癌药物可有暂时抑制胸水增长作用。

临床诊疗指南——呼吸病学分册

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