概述：慢性进行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe眼肌病, 是一种罕见的 眼球运动障碍疾病，为慢性、进行性、双侧性，以 上睑下垂开始，逐渐出现 眼球运动障碍终眼球固定不动。慢性进行性眼外肌麻痹的病因尚不能肯定，是 肌肉的病变抑或 神经系统的病变尚议。患者中有家族史的约占半数，多在30岁以前发病，病程缓慢。

临床表现：
1.上睑下垂 为初发症状，多为两侧对称，少数也可不对称或无上睑下垂或仅单侧上睑下垂。
2.受累上睑下垂及眼球运动受限均无改善。

实验室检查：
1.在眼肌型眼病及眼咽肌病(oculopharyngeal myopathy)病人中血清CPK可增加。
2.病理检查 可取四肢肌肉,如行眼肌手术可取眼外肌。在光学显微镜下可见肌纤维大小不等，间质增大，肌肉内有残存神经纤维。电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。

其他辅助检查：
1.肌电图检查 肌电图的表现与眼球运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。
2.强迫转动试验 用固定镊于角膜缘固定眼球，将眼球向左、右及上、下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。

【预后】

神经系统

｜  加兰他敏  ｜赤霉素  ｜三磷酸腺苷  ｜

｜  角弓反张  ｜眼睑闭合不全  ｜