胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统， 导致神经细胞中毒变性，出现神经系统异常的临床和亚临床表现，也称之为胆红素中毒性脑病。
几十年来，核黄疸一直是胆红素神经毒性表现的代名词。严格地说，核黄疸是解剖学名词，从病理解剖的角度，把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准，从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。
近来愈来愈多的研究显示，胆红素所致的神经毒性的表现有轻有重，严重者可表现为核黄疸，轻者可不出现临床症状，但在脑干诱发电位等辅助检查则可发现异常表现。这些亚临床型的胆红素神经毒性表现大多是暂时的、可逆的，故也有称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症。
    新生儿胆红素脑病(bilirubin-encephalopathy)即由于血浆中游离的未结合胆红素通过血脑屏障进入脑组织并导致脑神经细胞中毒性病变的一种脑病。其发病与血浆游离的未结合胆红素水平，日龄，血浆白蛋白水平，有无酸中毒、缺氧、热卡供给情况等相关。胆红素脑病是可防难治的疾病，随着脑干听力诱发电位检测的普及、脑核磁检查的应用，对其诊断较前明显提前，一些处于脑损伤警告期或早期病人得已及早诊断和及时干预，在很大程度上降低了其后遗症的发生率。

症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期：
警告期 日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。
痉挛期　表现为痉挛、痉挛等症状可以不明显，幸存者1～2天后进入恢复期。
恢复期　先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或消失，此期约持续2周。
后遗症期 一般在生后2个月～3岁出现，手足徐动，眼球上转困难或呼吸困难。
斜视、听觉障碍，牙釉质发育不全有釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙，此症状多出现在新生儿胆红素脑病后遗症期。 显示全部症状

【病因】
发病与胆红素化学特性有关。
未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量小，能通过血脑屏障（blood brain barrier,BBB），进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。Mirra等姉BBB的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞壁的毒性作用，使BBB通透性增加。
与白蛋白联结的未结合胆红素、是脂溶血性的白蛋白复合体，分子量大，不能通过BBB和细胞膜，但近年认为在缺氧、感染、感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。
4、血浆白蛋白含量较低　附着未结合胆红素的能力有限。
5、酸低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。

严重黄疸的基础上出现嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退，或两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。

1、乙脑：
主要症状和体征　起病急、有高热、头痛、头痛、烦躁不安、打呵欠等前驱症状。接着可出现强烈能的肌肉收缩。首先是面部肌肉开始，张口困难、牙关紧闭;表情肌肌肉肌肉痉挛持续几分钟不等，间隔一段时间又反复发作。任何轻微的刺激如光线、声响、说话、吹风均可诱发。

目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饥饿、低血糖，禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物；及时治疗黄疸和光疗、换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗：
1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。
2. 酶诱导剂：苯巴比妥5mg/(kgod)，分3次口服。
3. 抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期，用量为1g/kg，4~6h内静脉滴注。
4. 减少游离的未结合胆红素：白蛋白：一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注，每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。

后遗症期 常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

【预后】
对新生儿高胆红素血症，必须及早处理，以免发展成胆红素脑病。
1、产前做好产前检查和健康教育，尽量预防早产、早产儿不可常规使用维生素K3、磺胺类、苯甲酸钠咖啡因及水杨酸类药物。黄疸检测必须重视，有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/L(5mg/dl)。上海新生儿医学工程专业委员会正在研究黄疸比色板，有五种不同深浅的黄色样条固定于一块有机玻璃板上，只需在新生儿鼻尖上轻压就可看出黄到什么程度，使基层医、护人员能及早发现黄疸遍及体表部位来粗略估计。一般面部黄得极轻约85.5μmol/L(5mg/dl)、躯干亦黄约171μmol/L（10mg/dl），四肢见黄约256.5μmol/L(15mg/dl)，手、足掌见黄约高于256.5μmol，如由杏黄转成金黄则常超过342μmol/L(20mg/dl)。经皮胆红素测定仪有利于新生儿黄疸的动态观察和筛选高胆红素血症，但价格昂贵，对有经验的医务人员来说价值不大。因为决定换血还是需要微量血清胆红素测定为依据（上海也在研制）。

    血清胆红素水平 高于或接近胆红素脑病域值，伴有不能用其他原因引起的神经系统症状(嗜睡、肌张力增高或降低、抽搐、呼吸节律改变等)或有明显听力障碍。

疗效断判标准
   
    一、治愈标准 症状、体征消失，间接胆红素检查正常。无明显神经系统后遗症。
   
    二、好转标准 症状、体征减轻，间接胆红素检查接近正常。可能留下听力损害，服对运动障碍等神经系统后遗症。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

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