概述：杆菌性 上皮样血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦称杆菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或 上皮样血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先报道。其从一 艾滋病病人身上发现一种不同于 Kaposi肉瘤的多发性 皮肤 血管增生性疾病，并在皮损中发现有小杆菌存在，认为是一种引起 皮肤和内脏小 血管增生的新的 感染性疾病。

临床表现：本病多数发生于HIV感染过程中，但也可发生于接受化疗的感染HIV者较多相关。20%病例近期有猫抓史，感染常伴有全身症状如发热、体重下降等，个别病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎，可出现胃肠道症状、肝大、血清转氨酶及碱性磷酸酶升高等症状。肝活检可见肝内有许多充满血液的囊肿，损害内为黏液样基质及成团的颗粒状紫色物质，Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌，与皮损中细菌为同一种菌。

实验室检查：肝脏受累，血清转氨酶及碱性磷酸酶升高，肝活检 Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌。

其他辅助检查：X线可发现为边界清楚的溶骨性损害，或为边缘不清伴有明显皮质破坏，弥漫性皮损常伴有骨膜反应。
组织病理：表皮变平，浅表损害可出现类似化脓性肉芽肿，两侧的表皮向内延长弯曲。小圆形血管呈小叶状增生，伴大量向腔内突起的内皮细胞，可出现胞质丰富、紧密相连的立方形内皮细胞，一些细胞质内出现不规则空泡，形成内皮细胞样外观。胞核深染，卵圆形或多形性，有时出现有丝分裂象。血管小叶中央可出现内皮细胞坏死。在增生的内皮细胞间有大量的中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润，伴有明显的白细胞碎裂。间质可见不规则紫色颗粒状物质团块，以Warthin-Starry染色可清楚辨认出此团块是由杆菌集聚而成。

【预后】

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