海绵状血管瘤血小板减少综合征--掌上医讯

海绵状血管瘤血小板减少综合征 ( angiocavernoma -thrombocytopenia syndrome )

别名：海绵状血管瘤血小板减少综合征；海绵状血管瘤血小板减少综合症

解释展开收起

概述：海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。

1 临床表现展开收起

临床表现：皮肤皮肤淤点、淤斑，出血，少数可因出血致死。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。

血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子?、因子?、因子?的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

【病因】

病因：目前暂无相关资料

3 流行病学展开收起

流行病学：幼儿发病率可达1%ｖ8%。国外综述的72例病例中，中位发病年龄为5周。

4 实验检查展开收起

实验室检查：
1.外周血血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低(10ｖ40)×10⁹/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。
2.骨髓象巨核细胞正常或增多。
3.纤维蛋白原减少有时并发DIC时严重减少，凝血酶原时间延长，FDP阳性，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。

6 诊断要点展开收起

诊断：根据临床表现及血小板减少即可诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：目前暂无相关资料

8 预防展开收起

预防：目前暂无相关资料

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：本病若血管瘤巨大，出血症状严重，大多数采用放射治疗，总剂量要达到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现，应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原( 纤维蛋白原)和抗纤溶药。

肾上腺皮质激素一般无效，但是，在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时，才有输血小板的指征。

10 并发症展开收起

并发症：目前暂无相关资料

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：目前暂无相关资料

12 相关课件展开收起

溶血性贫血｜溶血性贫血｜出血

13 相关药品展开收起

｜肝素｜人纤维蛋白原｜

14 相关检查展开收起

｜出血时间｜血红蛋白｜纤维蛋白原｜凝血酶原时间｜

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