①属于血管周细胞肿瘤；
   
    ②局限性病变称为淋巴管平滑肌瘤；
   
    ③广泛性病变称为淋巴管平滑肌瘤病(伴有或不伴有肺受累及)。

   
    ①几乎均发生于女性，通常为生育期妇女。
   
    ②多有口服避孕药背景。
   
    ③半数病例累及肺，导致进行性呼吸困难、气胸、咯血、乳糜胸等。
   
    ④累及胸导管和纵隔淋巴结，或只累及腹膜后淋巴结。
   
    ⑤累及颈至腹股沟的整个淋巴系，形成多发性融合性肿物。
   
    ⑥影像学检查有助于诊断：大淋巴管阻塞及其远端淋巴管扩张；蜂窝状肺。
   
    ⑦肺血管平滑肌瘤病引发肺功能不全。

    1．肉眼病变
   
    ①肿物灰红色，海绵状；
   
    ②大部分病例的肿物表面有乳糜液溢出；
   
    ③受累及的肺呈蜂窝状，可有肺大疱形成。
    2．光镜病变
   
    ①肿瘤成于衬覆内皮细胞的网状淋巴腔隙；
   
    ②网架壁内含短束状排列的增生平滑肌细胞；
   
    ③平滑肌间偶见小灶性散在的淋巴细胞。
   
    ④腔内多空虚，可含淡粉染液、脂滴、淋巴细胞等。

    免疫组化染色：肿瘤细胞呈α-SMA、MSA、desmin和HMB45阳性。

病理鉴别诊断
   
    ①转移性平滑肌肉瘤；
   
    ②肺间质纤维化终末期等。

临床诊疗指南——病理学分册

呼吸困难 ｜  气胸