特发性嗜酸性粒细胞增多综合征--掌上医讯

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 ( idiopathic hypereosinophilic syndrome )

别名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征；特发性嗜酸性粒细胞增多综合症；高嗜酸粒细胞综合征；特发性嗜酸粒细胞增多综合征

解释收起

概述：正常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0ｖ7%，直接计数为(0.05ｖ0.45)×10 ⁹/L，超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞在体内有防御功能，但其增多也可对自身组织造成损伤。特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。目前认为IHES属骨髓增生性疾患。但不少疾病可继发嗜酸性粒细胞增多，它是一种反应性嗜酸性粒细胞增多，其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过敏性疾病。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：IHES患者的嗜酸粒细胞胞质内颗粒较少，并含有正常细胞内见不到的体积较大的类晶体结构，胞质细小颗粒的比例较大。HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度细胞(约占61%)，同正常嗜酸粒细胞比较，它们白三烯C ₄的产生增加，抗体依赖的寄生虫毒性增强，而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞增多的程度直接相关。同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C ₄的产生均增加；也证明在HES患者血中IL-5含量增加，这可能是HES发病的原因之一。另外，在HES患者外周血单个核细胞中可检测出IL-2R mRNA的表达。HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的，亦有异常的。形态特点：核分叶过多。颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少，胞质可见空泡。HES的嗜酸粒细胞有细胞毒作用，可杀伤抗体和补体结合的寄生虫、有核细胞。研究发现，尽管HES嗜酸粒细胞中ECF，和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少，但ECP释放量可增加83%，EPO释放可增加15%，这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子，尤其是IL-5所诱发。也发现在HES患者，中性粒细胞的释放功能不受影响。嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤，如心内膜纤维化、神经系统功能障碍等。

【病因】

病因：引起本症的常见原因有：

1. 寄生虫病如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。

2.过敏性疾病如支气管哮喘和荨麻疹等。

3. 皮肤疾病如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。

4.血液病及肿瘤如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。

5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。

6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。

7.某些药物如青霉素、链霉素，磺胺类。

8.其他如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类(表1)。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用：

1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(＞1.5×10 ⁹/L)，并持续6个月以上。

2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。

3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。

符合上述3项条件者，即可诊断为IHES。确诊为IHES的病人，出现肾损害的临床表现和病理改变，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。

本病的参考诊断标准如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×10 ⁹/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻、中、重三级。

(1)轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×10 ⁹/L(1500/mm ³)，在白细胞分类中占15%以下。

(2)中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5ｖ5)×10 ⁹/L(1500ｖ5000mm ³)，分类中占15%ｖ49%。

(3)重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×10 ⁹/L(5000mm ³)，分类中占50%ｖ90%。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关症状展开

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