疣状表皮发育不良--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

疣状表皮发育不良 ( epidermodysplasia verruciformis )

别名：疣状表皮发育不良；generalized verruca plana；泛发性扁平疣

解释展开收起

概述：本病又称泛发性扁平疣，由Lewandowsky及Luts于1922年首先报道。

1 临床表现展开收起

临床表现：本病多幼年发病，但亦可初发于任何年龄。其皮损可分为三型：
①扁平疣型：最为常见，皮损数较多且较大，单个皮损为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，呈暗红、紫红或褐色，分布广泛，可累及大部分丘疹，几乎不高出皮肤，轻微角化。
③点状瘢痕型：最为少见，皮肤轻度凹陷，角化亦较轻微。皮损好发于面、颈、躯干、四肢，亦可泛发全身，甚至口唇、尿道口亦可发生小的疣状损害。躯干和四肢皮疹比较大而硬。可持续存在多年而无变化。约20%病人某些皮损可发展成鳞癌或基底细胞癌。此外，尚可伴掌跖角化、指甲改变、雀斑痣及智力发育迟缓。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：本病与多种人类乳头瘤病毒的型别有关，包括HPV 3，5，8ｖ10，12，14，15，17，19ｖ25。其中HPV 3常见于良性、泛发性扁平疣样损害中，一般不会恶变；HPV 5除发现于扁平疣样损害外，尚见于花斑癣型中，有致癌的可能性。皮肤癌常出现在日光直接照射的部位。引起花斑癣型者尚有HPV 8，9，12，15。大多数患者的细胞免疫机能受损。

【病因】

病因：以往认为是一种遗传性疾病，现根据本病能自身接种和异体接种，且用电镜发现其损害细胞的核内包涵体中有乳头多瘤空泡病毒颗粒，因此证实是一种泛发性疣。

3 流行病学展开收起

流行病学：流行病学至今仍未全面了解。

4 实验检查展开收起

实验室检查：目前没有相关内容描述。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：组织病理：表皮过度角化，棘层肥厚，粒层及棘层细胞空泡形成，以至形成网篮状，细胞质虽完全融成空泡化，但核仍存在，无角化不良细胞。

6 诊断要点展开收起

诊断：根据全身泛发性扁平疣样损害的临床表现及病理检查可以诊断。为进一步确诊可作电镜检查及PCR检测。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：需与下列疾病相鉴别：

1.疣状肢端角化症此病在手背、足背、膝、肘等处出现扁平疣状丘疹，手掌有弥漫性增厚，掌跖部损害呈疏散分布的半透明角化丘疹。病理检查表皮上部细胞无空泡形成。

2. 扁平苔藓为紫红色丘疹，有瘙痒，常伴黏膜损害。病理有其特征性改变。

8 预防展开收起

预防：

1.由于本病的发生有家族遗传倾向，应避免近亲婚配，提倡优生优育。

2.因癌变的损害仅见于暴露部位，应告诫患者注意避免日晒，如外出宜戴帽，着长衣长裤或外涂避光剂。

3.经常随访观察，以防癌变。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：无满意疗法。可试用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏、X线照射等。

迄今无特殊疗法，可参照疣的治疗。电干燥法或刮除法能消除较小的皮损，但多数并不满意。可试用液氮冷冻、激光、微波治疗或X线照射等，但过量X线照射对HPV-5引起的皮损可能有致癌作用。发生癌变时，给予抗肿瘤治疗，或用外科手术切除恶性损害。

1.外用药局部应用5% 氟尿嘧啶软膏、0.05%ｖ0.1%维A酸霜、0.5% arothinoid sulfone乳膏对早期恶性损害和癌前损害是有效的。

2.维A酸全身应用对EV良性损害有改善，而且异维A酸比阿维A酯更有效。异维A酸1mg/(kg·d)，用药6ｖ9个月若无明显不良反应，则10ｖ25mg，每周2次维持数月。癌前损害出现可重复使用。维A酸虽不能使EV-HPV相关皮损消退，但能防止日光性角化和原位癌的发展。

3. 干扰素国外学者已试用过不同剂量的Ω，?， γ-干扰素(1万，1.5万，3万，6万，9万U/d)，但改善是暂时的。有用异维A酸或阿维A酯与IFN-Ω(150万ｖ600万U/d)联合治疗，对晚期HPV相关癌有效。亦可用IFN-Ω或γ进行皮损内注射。

10 并发症展开收起

并发症：目前没有相关内容描述。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：约20%病人某些皮损可发展成鳞癌或基底细胞癌。此外，尚可伴掌跖角化、指甲改变、雀斑痣及智力发育迟缓。

12 相关症状展开收起

｜表皮全层坏死及表皮下大疱｜

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