肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四联症。

肺动脉主干缺如者多为死产，或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为呼吸困难，呕吐，吞咽困难和反复呼吸道感染。

【病理生理】
发病机制：

肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张，及其他心血管畸形。
【病原和发病机制】

呼吸道感染时白细胞可升高。

1.胸部X线片，体层摄影，胸部CT扫描和MRI检查可能为诊断提供线索，例如右或左肺动脉干缺如表现为同侧肺野透亮度增加，肺门血管影消失。左肺动脉异常起源则表现为气管旁阴影和气管、食管移位。

2.肺动脉造影检查对确定诊断，精确定位，计划手术均具有重要价值。

3.支气管造影亦可帮助了解管内型狭窄、阻塞。

根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。

临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。

根据病情选择手术治疗方案。

并发上呼吸道反复感染。

【预后】
预防 避免感冒，防止着凉。

预后 婴幼儿多死于肺动脉高压。

先天性心脏病 ｜  法洛四联症 ｜  呼吸困难 ｜  感冒