肾上腺骨髓脂肪瘤亦称肾上腺髓性脂肪瘤，临床少见，是肾上腺的无功能良性肿瘤，多发生于髓质，偶发于皮质区，为成熟的脂肪组织和骨髓造血细胞所构成的实体。好发于中年以上年龄，多为40~60岁，女性多于男性，男女之比为1：2。病变常为单侧，偶为双侧。可因肿瘤生长较大时压迫邻近组织或伴有瘤内出血而出现症状，也有发生恶变的报告。目前由于B超、CT、MRI的应用，肿瘤检出率增高，一般术前多能明确肿瘤性质。
    肾上腺髓性脂肪瘤于1905年由GierKe报道，又称错构瘤(hematoma)，是一种少见的良性肾上腺肿瘤，通常无激素分泌功能，由不同比例的成熟脂肪和骨髓成分组成。发生率为0．08%～0．2%，肿瘤多发生在肾上腺髓质，偶有发生在肾上腺皮质，病理检查时肉眼可见有薄层纤维膜，切面呈明黄色或棕红色，有时可见脂肪组织或少量出血。显微镜下可见成熟的脂肪组织、造血组织或骨髓成分，可伴有成熟或不成熟的巨核细胞、粒细胞、红细胞和淋巴细胞被脂肪组织浸润。

    1．症状
    (1)绝大多数无临床症状和体征。
    (2)仅肿瘤增大压迫邻近组织和肿瘤坏死肿瘤破裂大肿瘤压迫肾脏产生血尿等。
    (3)可与肾上腺其他功能性疾病合并存在，表现为合并糖尿病，库欣综合征，肾上腺皮质功能减退，假两性畸形等周围肾上腺组织受刺激增生或萎缩所表现出来的内分泌失调症状。
    2．体征少数患者腹部可触及肿块。
    腹部肿瘤的增大而加重，当肿瘤有出血时可能会出现突发性腹部疼痛或背部疼痛，或使原来症状加重，甚至出现糖尿病及前列腺增生症，也可合并内分泌疾病如库欣病、艾迪生病及原发性醛固酮增多症，甚至可合并肾癌或宫颈癌。

    1．实验室检查
    肾上腺内分泌功能检查显示正常，部分患者可伴有代谢异常，有不同类型的高脂血症。
    2．影像学检查
    (1)KUB及IVU：大肿瘤可见肾上腺区有点片状钙化的肿块，显示肾脏受挤压移位。
    (2)超声诊断：显示圆形、界限清楚、内部回声不甚均匀的强回声肿块。
    (3)CT：其特征呈肾上腺实性包块，多有明显负值，因脂肪占比值的不同，负值可有差异，且增强扫描后无明显变化。
    (4)MRI：其脂肪成分在T₁加权像表现为高信号而在T₂加权像则表现为中等强度信号。
    (1)B超：为肾上腺区肿块、边缘清楚、内部回声均匀的高回声光团。
    (2)CT：对肿瘤的定位及定性很有价值，可检出小于5mm的肿瘤。CT的特征是肾上腺存在接近脂肪密度的类圆形肿块，边缘光滑，CT值在一120～一50Hu，增强扫描无明显变化；肿块内条索状或团块状的分散小阴影，CT值在20～50Hu。

    1．症状
    临床上无特异性表现，当肿瘤较大可有腰腹部胀痛不适，合并瘤内出血时可有剧痛，甚至有表现为血尿及尿路感染者。偶见高功能肾上腺骨髓脂肪瘤，发现有内分泌异常的临床表现。
    2．体征
    一般无阳性体征。

    (1)皮质醇增多症：多见于女性，有向心性肥胖及多毛等皮质醇增多的表现，尿中17-OHCS和17-KS及皮质醇增高可资鉴别。
    (2)嗜铬细胞瘤：有持续性或阵发性高血压及代谢亢进的表现，24小时尿VMA增高，酚妥拉明试验阳性，血中去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺含量增高。

出血、坏死、液化，产生腰腹痛等临床表现。
    (3)肿瘤压迫肿瘤破裂危险者。
    (5)合并其他内分泌综合征。
    手术应完整摘除肿瘤，注意勿损伤同侧肾脏。随着腹腔镜技术的提高，腹腔镜下切除肾上腺骨髓脂肪瘤成为较好适应证。
    肿瘤，治疗主要有观察等待和肿瘤手术切除。
    1．对于偶然发现的无症状肿瘤增长迅速应尽早手术。
    2．对于有症状的肾上腺髓性脂肪瘤，应及时手术。
    3．对于直径大于3．5cm的肾上腺髓性脂肪瘤，即使无症状，也应手术切除。

    手术切除效果佳。随着影像学的发展，此病的发病也逐渐增加，因破裂大出血的病例在临床上时有发现。

临床诊疗指南——泌尿外科分册
泌尿外科疾病诊断流程与治疗策略

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