概述：1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪 营养不良(lipodystrophy)，一例年青女性表现为面部脂肪缺失。后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪 营养不良，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多。1946年Lawrence报道完全性脂肪 营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状。脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱，包括 甲状腺性高代谢、高蛋白血症、 高脂血症、高胰岛素血症、胰岛素抵抗和非酮症高糖血症。由于其高糖血症明显地与胰岛素的分泌有关，因此Lawrence将该综合征称为脂肪 营养不良性 糖尿病。 把部分或完全性脂肪 营养不良加在一起，这一类疾病至少有24种不同的命名。有些患者的症状和体征在这两种综合征之间有重叠。在Senior和Gellis提出的分类方法(1964)中，将完全或全身性脂肪 营养不良再分为先天性和获得性两种。由于对这两种疾病的发病机制和病理生理学不十分清楚，现有的分类方法仍未被更能反映该类疾病基本过程的分类方法所取代。 先天性脂肪 营养不良似乎是常染色体隐性遗传，获得性者可能无遗传基础。
