概述：脱屑性间质 肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)是较少见的一种特发性弥漫性间质性 肺炎，几年前从IPF中分离出来，但1999年ATS和ERS在IPF的鉴别诊断中赋予其新的内容。因为DIP在组织病理学上、临床上、治疗和预后等方面与RBILD有很多相似之处，特别是发病主要因素都与长期吸烟有密切关系，支 气管壁和肺泡腔上的炎性细胞都含有大量的棕色素巨噬细胞，因此1998年Katzenstein和Myers将其归为一类，即DIP/RBILD。但1999年ATS和ERS新的分类又将其各自独立。

临床表现：DIP患者绝大多数有长期吸烟史。因此男∶女约为2∶1。本病多见于中、老年人。亚急性或相对隐匿性发病。持续性或阵发性干咳，活动后气短、发绀为主要症状，30%～50%有不同程度的进行性呼吸困难。主要常在两肺底闻及爆裂啰音，约50%有杵状指。

实验室检查：血常规检查红细胞、血红蛋白多增高，血沉正常。肺功能检查DIP患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，D_LCO降低，轻至中度低氧血症，P(A-aDO₂)增大，早期PaCO₂降低。

其他辅助检查： X线胸片有特征性变化，约75%的病人具有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，尖在心膈角处，阴影模糊呈磨玻璃状，自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影。阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少。这种典型阴影有时可持续4ｖ6年不变，有的则在数月内发生变化或逐渐吸收。25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影，或除了有肺基底三角形阴影外，同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影。总观肺野，呈现一种—脏肺―(dirty -lung)面貌。HRCT上有50%ｖ70%呈磨玻璃表现，也可有灶性、片状阴影。主要病变分布在下肺和中肺野。50%ｖ60%有不同程度的纤维化，但远比IPF为轻，也很少有蜂窝肺。部分病例出现胸膜下肺大泡，易并发自发性气胸。支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞、肺泡巨噬细胞和浆细胞为主的炎性改变。

【预后】

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