概述：良性头部组织细胞增生症(Benign cephalic histiocytosis，BCH)为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症。1971年首先由Gianotti等报道。     非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG)，免疫组化检查S-100蛋白及CDIa(OKT6)阴性。本病包括发生于儿童及成人中的一系列的自愈性疾病。

临床表现：本病很少见，1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿，男女发病约相等。皮疹为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色丘疹，直径2～8mm。皮损首先发生于颜面上部，主要在眼睑、前额和颊部，以后发生在整个头部、耳后、枕部和颈部，亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等，可数个或多至100个以上，并不断发生。黏膜和内脏不受侵犯。损害8个月～4年后可自行消退，不遗留瘢痕。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：早期损害呈界限清楚的浸润，紧附着在变薄和扁平表皮的下方。浸润中大多数细胞为组织细胞，有多形性胞核，染色质稀疏，有时胞浆呈玻璃状。陈旧性损害，有很少数核位于周边的多核巨细胞，此外可见散在或群集的淋巴细胞和少数嗜酸性粒细胞混合存在。免疫组化检查组织细胞S-100蛋白和CDIa(OKT6)阴性，CD11b和CD4阳性。超微检查见所有组织细胞内均有许多直径500ｖ1500mm的膜被小体。几乎1/4的组织细胞内见由两层约6mm的电子微密膜和中间约8mm透亮间隙所形成的逗点样小体。此逗点样小体，并无诊断价值，因为此种类似小体亦见于黄色肉芽肿，全身性发疹性组织细胞增生症，朗格汉斯细胞组织细胞增生症和先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。

【预后】

麻疹

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