属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤。

   
    ①位于肾内或肾旁，偶见于淋巴结、肝和纵隔。
   
    ②约1/3～1/2病例伴发结节性硬化，少数伴发淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤病。
   
    ③女性多见。
   
    ④多为单侧，可双侧(较常伴结节性硬化)。
   
    ⑤无症状，或腹痛、发热、寒战、血尿、广泛出血(继发于破裂)。
   
    ⑥恶变、转移者罕见。

    1．肉眼病变
   
    ①单个或多个肿物，直径6～15cm；
   
    ②与肾实质分界清楚，无包膜，可伸入肾周脂肪组织；
   
    ③切面黄色、灰白色，灶性出血。
    2．光镜病变
    (1)三种成分组成(不同比例组合)：
   
    ①成熟脂肪组织(可轻度多形性)；
   
    ②中等大小的弯曲血管(厚壁，弹力纤维少或缺如)；
   
    ③不规则的平滑肌束(可呈多形性)。
    (2)髓外造血或肿瘤生长血管内(极少数病例)。
    (3)PAS染色(淀粉酶消化后)：肿瘤细胞胞质呈现特殊类晶体(不见于HE染色)。

    免疫组化染色：HMB4S阳性。

病理鉴别诊断
    由于可出现多形性，注意与脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别。

临床诊疗指南——病理学分册

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