血管炎(systemic vasculitis)是指一组以血管壁炎症坏死为病理特性的多系统损害的疾病，又称血管炎综合征。按其病因可分为原发性和继发性两类，原发性者病因未明，约占70％，继发性者如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、贝赫切特病、过敏性紫癜、特发性混合性冷球蛋白血症、乙肝病毒感染、恶性肿瘤及放射性等所致的血管炎。
原发性系统性血管炎按受累的血管大小，可分为三类，即大血管炎、中血管炎及小血管炎。大血管炎如巨细胞性动脉炎(主要侵犯颞动脉，多伴风湿性肌痛)及大动脉炎(又称Takayasu动脉炎)，主要累及主动脉及其分支，可发生无脉症或肾动脉狭窄性高血压；中血管炎如经典结节性多动脉炎及川崎病(Kawasaki病)，又称黏膜皮肤淋巴结综合征，累及各种动脉，多见于儿童；小血管炎如Wegener肉芽肿(韦格纳肉芽肿病)、显微型多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、过敏性紫癜以及皮肤白细胞破碎性血管炎等。
1994年，在美国Chapel Hill召开的国际会议上将原发性系统性血管炎分为大、中、小血管受累。原发性小血管炎，指以小血管(包括小动脉、微小动脉、毛细血管和小静脉)受累的一组疾病，患者常有不规则发热、关节及肌肉疼痛、体重下降等非特异性症状，并可累及全身多个系统，临床上的疾病谱主要包括Wegener肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等。原发性小血管炎最常见的受累器官是肾脏和肺脏，而眼、耳、鼻、皮肤、关节、肌肉、胃肠道和外周神经等也很常见，但常被误漏诊。组织病理学的检查是最为重要的诊断依据。原发性小血管炎具有非免疫复合物性小血管炎的基本病理特征，即表现为小血管节段性纤维素样坏死，和(或)中性粒细胞碎裂。不仅小动脉，有时中动脉也可受累，但最常被侵犯的是毛细血管(如肾小球毛细血管和肺泡毛细血管)、小静脉，微小动脉。坏死性小血管炎可发生在不同组织器官，引起相应组织器官的临床症状，故而临床表现不尽相同。
以中等大小的血管炎为主的疾病，往往有小血管炎病变存在，以小血管炎为主的疾病，也可存在中血管炎病变。此外，巨细胞性动脉炎、Kawasaki病、结节性多动脉炎及显微镜下多动脉炎等在病理上无肉芽肿形成，而Takayasu动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎及Wegener肉芽肿病等在病理上有肉芽肿病变。因此，至目前为止，还没有一个合理而公认的分类法。
至于血管炎综合征导致。肾损害问题，目前认为，大中血管很少引起坏死性肾小球肾炎，主要由于肾前血管或肾小球前血管因炎症、坏死导致血管狭窄或闭塞，引起肾小球缺血性病变，或因肾动脉狭窄性高血压致使肾损害；小血管炎如显微镜下多血管炎、Wegener肉芽肿病及变应性肉芽肿性血管炎均直接侵害肾小球毛细血管，导致坏死性血管炎伴新月体形成。本章主要讨论原发性小血管炎。
诊断思路
(一)病史要点
原发性小血管炎好发于中老年，50~60岁为肾脏受累高发病年龄，男性多见。多数患者有上呼吸道感染样或药物过敏样前驱症状，好发于冬季。
1．肾外表现 患者常有不规则发热、疲乏、皮疹、关节疼痛、肌肉病、消化道症状(如腹痛)、神经炎及体重下降等非特异性症状。原发性小血管几乎可累及任何一个系统器官，其中较为常见的受累脏器为肾脏、皮肤、关节、肺等。约70％原发性小血管炎有肾外表现，其中约1／3患者仅有肺部受累的临床表现。
2．肾脏表现70％～80％原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现，但病理学检查则几乎所有患者均有肾脏受累的病理改变。25％～30％原发性小血管炎仅累及肾脏，即表现为坏死性新月体肾炎。受累患者几乎均有血尿(肾小球源性血尿)，可伴有红细胞管型，肉眼血尿约占1／3病例。多伴有不同程度的蛋白尿，国外学者报道，很少出现肾病综合征范畴的蛋白尿(<10％)，但国内报道，呈大量蛋白尿或肾病综合征表现的患者比例明显较高，可达1／2～2／3。约半数患者呈急进性肾炎综合征，早期出现少尿、无尿、肾功能进行性恶化，但也有部分患者为非少尿型急性肾功能衰竭。少数患者肾功能呈缓慢渐进性减退，偶见个别患者肾功能可维持正常。一般认为肾功能恶化程度与新月体形成的广泛程度和大小相关。
3．Wegener肉芽肿病 为一种小动脉、毛细血管及小静脉肉芽肿性炎症坏死病变。(彩图62-1)主要侵犯呼吸道、肾脏及其他部位的小血管。按临床特征和病理学的差异，可分为周身型和局限型。约70％～80％病人常先有鼻塞，鼻出血及脓性分泌物等鼻咽及鼻旁窦坏死性肉芽肿血管炎，继发细菌感染、黏膜糜烂，破坏鼻中隔及骨质，形成马鞍鼻。继之出现咳嗽、胸痛、咯血等肺炎及胸膜炎症状，X线胸片可见结节或薄壁空洞，或见浸润阴影，此称Wegener肉芽肿二联征。如同时侵害肾脏则称三联征。此外，尚可有结膜炎、巩膜炎、眼球突出、视力障碍、耳痛、鼓膜穿孔及耳聋。半数病人可有紫斑、瘀斑及坏死性丘疹等皮肤坏死性血管炎表现。文献报道Wegener肉芽肿病约77．8％有肾内坏死性血管炎，发生肉芽肿病变占66．7％，故为本病的主要表现，并决定预后。轻者呈局灶性或轻度系膜增殖性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴广泛新月体形成或坏死性肾小球肾炎。临床上，轻者仅为无症状性尿异常，可出现肾病综合征，约半数发展为急进性肾炎。
4．显微镜下多血管炎(MPA)的临床特征 为急进性肾小球肾炎，同时累及肺，出现坏死性肺泡毛细血管炎(图62-1，图62-2)。病人有咯血、呼吸困难，胸片见到两肺中下部炎症改变，Falk(1990)称之为肺肾综合征，在RPGN
Ⅲ型，即所谓无或微量免疫球蛋白沉积型约80％是由此型小血管炎所引起。
5．变应性肉芽肿性血管炎 又称Churg-Strauss综合征。病变可累及全身小血管，血管壁除炎症、坏死之外，有肉芽肿形成及嗜酸粒细胞浸润(图62-3)。本病有三个临床特点：
①过敏性哮喘，过敏性鼻炎或鼻息肉；
②血中嗜酸粒细胞增多(>10％)；
③心、胃肠道及皮肤可出现血管炎病变。心脏受累导致心律失常、心包炎、缺血性心脏病或心力衰竭为本病死亡的主因。以往认为侵犯肾小血管较少见，但肾内小血管及肾小球毛细血管可呈现局灶节段性坏死炎症，肾间质嗜酸粒细胞浸润或肉芽肿形成，重者。肾小球有大量新月体形成，呈急进性肾小球肾炎，很快发生肾功能衰竭。
(二)查体要点
高血压并不多见或较轻，偶有少数患者出现严重或急进性高血压。活动期发热较常见，可有轻度贫血貌，眼睑或下肢浮肿。部分病人有皮疹或眼部表现等。
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