概述： 血管角化瘤(angiokeratoma)可分5型：     1.Mibelli 血管角化瘤  Mibelli 血管角化瘤(angiokeratoma of mibelli)呈常染色体显性遗传，家庭中有 冻疮史，好发于青春期。     2.Fordyce 血管角化瘤  Fordyce 血管角化瘤(fordyce angiokeratoma)又称阴囊 血管角化瘤。     3.孤立性 血管角化瘤  孤立性 血管角化瘤(solitary angiokeratoma)1967年由Jmperial和Helwig首先报告。可能由外伤引起。     4.局限性 血管角化瘤  局限性 血管角化瘤(angiokeratoma circumscriptum)罕见。     5.弥漫性躯体 血管角化瘤  弥漫性躯体 血管角化瘤(angiokeratoma corporis diffusum)又称糖脂沉积病(glycolipid lipidosis)或 Fabry病。

临床表现：
1.Mibelli血管角化瘤 皮损为1～5mm大小暗红色或紫红色圆形血管角化瘤 皮损为多发性小的血管性血管角化瘤 早期皮损呈鲜红色柔软血管角化瘤 早期皮损为淡红色血管角化瘤可与鲜血管角化瘤 多见于儿童及少年，皮损为广泛性无数点状毛细血管扩张性血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊、阴茎、腋窝、耳和唇部。毛发稀少。内皮细胞、成纤维细胞、真皮血管周细胞、心脏、肾脏和自主神经系统沉积糖脂。通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。常见踝部水肿、麻痹，手足部灼热感和少汗症。可见结膜和眼底血管异常。90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障。白细胞、血清、泪液、皮肤成纤维细胞内α半乳糖苷酶减少，可证实诊断。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：
1.Mibelli血管角化瘤 早期见真皮最上部血管扩张，部分被延长的真皮上部，也见于真皮中部。
2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤 与Mibelli血管角化瘤相同，偶在扩张的血管内可见机化或机化血栓。
4.局限性血管角化瘤 见程度不等的角化过度，乳头瘤病和不规则棘层肥厚。其紧下方见非常扩张的毛细血管腔隙，或被乳头瘤性真皮乳头层血管扩张，形成衬有内皮细胞，并充满血液的腔隙，其周围由角化亢进和棘层肥厚的表皮包绕。电镜下内皮细胞、周细胞和成纤维细胞内见有特征性的电子致密小体。

【预后】

神经系统 ｜  水肿

｜  冻干人血浆  ｜

｜  弥漫性血管角化  ｜皮肤硬化  ｜血管壁及周围有Ig及补体沉着  ｜