进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是一种罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾患。主要表现为：多数于5～10岁左右起病，女性较为常见；起病缓慢， 呈进行性局部或全身性皮下脂肪组织萎缩、消失， 由面部开始，继而累及颈肩、臂及躯干，常对称分布，部分患者合并局限的脂肪组织增生、肥大；患者可表现为脂肪消失、特殊肥胖及正常脂肪并存； 可合并其他症状如出汗异常、皮温异常、多尿、心动过速、腹痛、头痛、呕吐、精神及性格改变等；有的患者可合并糖尿病、高脂血症、脾肝大及肾脏病变等；个别合并内分泌功能障碍，如生殖器发育不全和甲状腺功能异常等。一般发病后5～ 10年内症状逐渐稳定。目前尚无特殊治疗方法。

临床表现：
1.多数病人在5～10岁前后起病，女性较常见，起病及进展均较缓慢。病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止。病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮肤湿度改变、皮肤及指甲营养皮肤色素沉着、心脏及肌肉肥大等。

实验室检查：化验检查可发现血清乳糜微粒，前?脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C₃降低，90%有肾炎改变。

其他辅助检查：
1.皮肤及皮肤正常。
2.肌电图显示肌肉及神经均正常。
3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。

【预后】

神经病学

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｜  乳糜微粒  ｜

｜  单纯性上半身消瘦型  ｜肝细胞内脂肪堆积过多  ｜肝脏轻度脂肪变性  ｜肌肉萎缩  ｜进行性消瘦  ｜皮下脂肪萎缩  ｜皮下脂肪消失  ｜两侧颊部及颞部凹入  ｜全身消瘦型  ｜上半身肥胖型  ｜上半身消瘦，下半身肥胖  ｜生长缓慢  ｜消瘦严重者呈”皮包骨头”样  ｜咽喉部充血  ｜婴儿枕秃  ｜营养障碍  ｜脂肪代谢障碍  ｜