面偏侧萎缩症(facial hemiatrophy)是一种病因未明的、进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，表现为一侧面部慢性进行性组织萎缩， 如范围扩大可累及躯干和肢体， 又称为进行性半侧萎缩症(progressive hemiatrophy)。

    1．起病隐匿， 多在儿童、少年期发病，一般在1O～2O岁之间，但无年龄限制，女性患者较多见。病情发展的速度不定，有时在进展数年至十余年后趋向缓解，但伴发癫痫者可能持续进展。
    2．病初，患侧面部可有感觉异常、感觉迟钝或癫痫或偏头痛发作。

病因与发病机制
    病因不明。有学者认为，患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷， 这种缺陷的基因在生长到一定时期时表达， 引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良，继而出现局部面部组织萎缩，也可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素有关。
病理
    本病首先累及结缔组织，特别是面部皮下脂肪组织最先受累，随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮脂腺和毛发，重者可侵犯到软骨、骨骼、肾脏和大脑半球。病变多为单侧， 局部组织活检镜下可见皮肤各层，尤其是乳头层萎缩， 结缔组织减少， 肌纤维变细，横纹减少，但肌纤维数量不减少且保持其收缩力。

    X线片可发现病变侧骨质变薄、短小。CT 和MRI可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他脏器呈萎缩性改变。B超也可发现病变侧脏器变小。

    1．诊断依据患者典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征， 而肌力不受影响，可诊断此病。
    2．鉴别诊断在疾病早期需与局限性硬皮病、面肩肱型肌营养不良、面偏侧肥大症等鉴别。还要注意与两侧正常性不对称相区别。

治疗
    目前本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理。如有癫痫发作、偏头痛、三叉神经痛等可给予相应治疗。

神经病学

头痛

｜  阿米替林  ｜