概述：阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。本症占AIHA的1.7%ｖ5.1%。可发性在所有的年龄组，但以儿童为常见。原发性PCH和继发于晚期或先天性 梅毒PCH现在少见。现今PCH大多数继发性 感染，急性发作，病程短暂，除 梅毒外， 水痘、 传染性单核细胞增多症、 支原体肺炎、 麻疹、 腮腺炎、 腺病毒、流感病毒、流感嗜血杆菌等均可引起PCH。
    阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemroglobinuria，PCH)是以全身或局部受寒后突然发生的血红蛋白尿为特征，可发生于所有年龄，以儿童为常见。本症多发生在先天性梅毒或晚期梅毒静止期，也可继发于与梅毒无关的疾病，其溶血是由于血中的一种7SIgG冷抗体(D—L抗体)所致。冷热溶血试验(D—L试验)为诊断本病的主要依据。

临床表现：诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。

实验室检查：
1.外周血 发作时贫血严重，进展较迅速，急性期网织红细胞通常减少，但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多染性红细胞，甚至幼红细胞都可出现。起始可有短暂的白细胞减少，随后有白细胞增多。
2.含铁血黄素试验阳性。
3.冷热溶血试验(D-L试验)阳性。
4.Coombs试验阳性C₃型。

其他辅助检查：目前暂无相关资料

【预后】

   
    一、临床表现多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热(体温可高达40℃)，全身无力及腰背痛，随后出现血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。
   
    二、实验室检查
   
    (一)发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形细胞，红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞。
   
    (二)反复发作者有含铁血黄素尿。
   
    (三)冷热溶血试验(Donath—Landsteiner试验)阳性。
   
    (四)抗人球蛋白试验阳性，为C3型。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准继发于急性病毒感染、梅毒者于原发病治愈后，PCH可治愈。此时，无临床表现，无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验均阴性。
   
    二、好转标准
   
    (一)原发病及伴发病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解，PCH亦缓解。无临床表现，无贫血。冷热溶血试验阴性
   
    (二)临床表现基本消失，血红蛋白较治疗前上升至少20g／L，冷热溶血试验阳性。
   
    (三)症状有所减轻。血红蛋白较治疗前上升不足20g／L，冷热溶血试验阳性。
   
    三、无效标准症状及实验室检查无好转或恶化。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

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