雷诺病(Raynaud disease，RD)又称肢端动脉痉挛病，1862年由法国学者Raynaud首先描述，是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象， 表现为四肢末端(手指为主)对称性皮肤苍白、发绀、继之皮肤发红，伴感觉异常(指或趾疼痛)，多见于青年女性，寒冷或情绪激动可诱发。

    雷诺病(Raynaud’s disease)是一种血管神经功能紊乱所引起肢端小动脉痉挛性疾病，以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、发绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动和受寒冷所诱发。发作时肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。1862年雷诺首先对这种阵发性的肢端皮肤的颜色改变现象做了描述，因而得名。多种原因均可引起此种现象，此现象继发于其他疾病的称为雷诺现象或雷诺综合征，而把无其他原因的称作雷诺病。

    1.多发生于青年女性，20~30岁，男女比例为1：5。多于冬季发病， 起病隐匿，也可突发，每日发作3次以上，每次持续1分钟到数小时， 可自行缓解。寒冷、情绪变化可诱发， 回到温暖环境、温水浴、揉擦和挥动患肢可缓解。
    2．临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有痉挛所致。常伴有蚁行感、麻木感或疼痛感， 常持续数分钟至数小时。
    (2)缺氧期：局部缺血期继续，仍有疼痛，持续数小时至数日后消退或转入皮肤温度上升，皮肤潮红，然后恢复正常。部分患者开始即出现青紫而无苍白或苍白后即转为潮红，也可由苍白或青紫之后即恢复正常。晚期指尖偶有溃疡或坏疽，肌肉可有轻度萎缩。
    3．大多数患者仅累及手指，不到1／2的患者可同时累及足趾，仅累及足趾的患者极少。有些患者可累及鼻尖、外耳、面颊、舌、口唇、胸部及乳头等。疾病早期仅1～2个手指受累， 后期则多个手指受累并累及足趾。
    4．体格检查除指／趾发凉、手部多汗外，其余正常。桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动均存在。

病因及发病机制
    雷诺病病因及发病机制不清。可能与以下因素有关：
    1．交感神经功能紊乱研究发现，患者末梢神经α-肾上腺能受体的敏感度增高、受体密度增加及口一突触前受体反应性增强。当受到寒冷等刺激时， 指／趾血管痉挛性或功能性闭塞引起肢端局部缺血， 痉挛现象。
病理
    早期或病情轻者，指／趾动脉壁可无病理改变。随着病情进展到后期或病情严重者可发现小动脉内膜增生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄， 甚至少数患者管腔闭塞或痉挛性狭窄，静脉则呈扩张充血。

    1．彩色多普勒超声 可发现寒冷刺激时手指的血流量减少。
    2．激发试验
    (1)冷水试验：指／趾浸人4℃ 冷水中1分钟，75% 可诱发颜色变化，或将全身暴露于寒冷环境， 同时将手浸于10~15℃水中，发作的阳性率更高。
    (2)握拳试验：两手握拳1．5分钟松开手指后，部分患者可出现发作时的颜色改变。
    3．指动脉造影分别在冷刺激前后做指动脉造影，如发现血管痉挛，可动脉内注射盐酸妥拉唑啉后再次造影， 了解血管痉挛缓解情况。造影可以显示动脉内膜增厚、管腔狭窄， 偶见动脉闭塞。
    4．其他血沉应作为常规检查， 如增快则支持继发性雷诺现象。微循环检查、C-反应蛋白、免疫指标检测、神经传导速度及手部x线检查有助于鉴别诊断。

    1．诊断要点
   
    ① 典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪改变可诱发，双侧受累， 以手指多见，界限分明的苍白、青紫及潮红等变化；
   
    ② 病史2年以上；
   
    ③ 无其他引起血管痉挛发作疾病的证据。
    2．鉴别诊断
    (1)雷诺现象(Raynaud phenomenon，RP)：是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象，常见于血栓闭塞性脉管炎、自体免疫性疾患(硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及结节性动脉炎)等，也可见于脊髓空洞症、前斜角肌综合征和铅、砷中毒性周围神经炎患者(表16—
    1)。

    (2)肢端发绀症：表现为双手、足肢端对称发绀，寒冷、情绪激动加重，温暖环境可略缓解，不能完全消失，无界限分明的苍白、青紫及潮红变化，不会出现肢端坏死。

治疗
    治疗目的是预防发作，缓解症状，防止肢端溃疡发生。
    1．预防发作
   
    ① 注意保暖， 不限于手足， 注意全身保暖，尽量减少肢体暴露在寒冷中的机会，最好在气候温暖和干燥的环境工作； 
   
    ② 避免精神紧张和情绪激动；
   
    ③ 避免指／趾损伤及引起溃疡；
   
    ④ 吸烟者应绝对戒烟；
   
    ⑤ 有条件时可作理疗， 冷、热交替治疗；
   
    ⑥ 加强锻炼，提高机体耐寒能力。
    2．药物治疗经一般治疗无效，血管痉挛发作影响患者日常生活或工作， 以及出现了指／趾营养性病变时应考虑药物治疗。
    (1)钙通道拮抗剂： 能使血管扩张，增加血流量， 为目前最常用的首选药物。
   
    ① 痉挛的发作次数明显减少， 甚至可完全消失。口服每次20mg，3次／日。不良反应为面部发红、痉挛明显或踝部痉挛作用。
    充血期的治疗主要以调整自主神经药物及中药治疗为主，常用药物有B族维生素及谷维素等。中药以活血助阳为主，可用温经回阳通瘀汤、复方丹参注射液、毛冬青等。
    3．其他治疗
   
    ① 外科治疗：对病情严重、难治性患者，可考虑交感神经切除术， 或应用长效普鲁卡因阻滞； 
   
    ② 血浆交换治疗； 
   
    ③ 条件反射和生物反馈疗法等。

   
    一、好发于20—40岁性格内向的女性。
   
    二、寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作。
   
    三、双侧受累。
   
    四、罹患区动脉搏动正常。
   
    五、一般无组织坏死表现，或仅在晚期出现最小程度的指皮下坏死，通常仅仅局限于指尖。
   
    六、无其他系统疾病可解释。
   
    七、病程在2年以上。
    若符合如上各条标准方可诊断。

疗效判断标准
   
    一、痊愈标准临床症状与体征消失，指(趾)肤色恢复正常，肤温如常，握拳或冷水试验均为阴性。
   
    二、好转标准临床症状、体征、发作次数及病情程度较前减少或减轻，握拳或冷水试验较前的改善。
   
    三、无效标准治疗后临床症状及体征稍见好转或无改善，握拳及冷水试验仍为阳性。

神经病学
临床疾病——诊断与疗效判断标准
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｜  肌肉萎缩  ｜手皮肤发紫  ｜瘫痪  ｜网状青斑和坏疽  ｜血管搏动或波形的改变  ｜肢端接连出现苍白、发组和潮红反应  ｜