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食管肉瘤 ( esophageal sarcoma )

别名：食管肉瘤；食道肉瘤

解释展开收起

概述：食管肉瘤(esophageal sarcoma)是源于间叶组织的恶性肿瘤，约占消化道肉瘤的8%，食管恶性肿瘤约0.5%左右。按组织学特点，食管肉瘤包括平滑肌瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的 Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见，占食管肉瘤的半数，食管肉瘤大体分型有两种：息肉型和浸润型。息肉型临床多见，其瘤体积大，突向食管腔内，发展和转移较晚，切除率高。

1 临床表现展开收起

临床表现：80%的病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内，食管表面常被覆以萎缩的鳞状上皮。肿瘤有宽窄不
一、长短不定的蒂与食管壁相连，瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中，部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层。浸润型少见，瘤组织位于食管壁内，呈浸润性生长，食管壁明显增厚，表面有浅溃疡或无溃疡形成。平滑肌肉瘤质地坚实，而纤维肉瘤和横纹肌肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜。食管肉瘤以食管下段最多见，中段次之，上段很少发生。

镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状，由纵横交错的平滑肌母细胞所组成，胞浆较丰富，淡染伊红色，细胞核呈棒状，有轻重不等的异型性，一般分化较好，可见少量核分裂象，瘤组织多浸润黏膜下层及肌层，但很少有淋巴结转移(图1)。

食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型、腺泡型和胚胎型3种类型。多形性滤泡型好发于耉年人，腺泡型多见于青年人，胚胎型以婴幼儿为主。

【病因】

病因：目前没有相关内容描述。

3 流行病学展开收起

流行病学：食管肉瘤男性多于女性，综合文献报道73例中男性42例，女性31例，发病年龄从15ｖ81岁，中位年龄55岁。

4 实验检查展开收起

实验室检查：组织病理学检查是确诊的主要依据。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：
1.胸部平片为食管腔内大的息肉样充盈缺损，管腔呈梭形扩张，并可使纵隔影增宽。
2.食管钡剂造影见肿瘤上界呈弧形的边缘，钡剂在病变部位分布不均匀。肿瘤蒂部在切线位时，呈现黏膜破坏及食管壁的不规则充盈缺损(图2，3)。
临床常见平滑肿瘤。
3.食管镜检查见腔内肿物，可有蒂，黏膜糜烂、粗糙、质脆，触之易出血，还可有糜烂、坏死组织等。
4.CT与MRI检查表现与食管癌相似。

6 诊断要点展开收起

诊断：最后诊断依赖于术后病理诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：本病同食管癌相比有3个主要异同点。

1. 吞咽困难病人一般有程度不同的吞咽困难。由于病变进展缓慢，症状时轻时重，病史多较长。而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重，病情发展快，病史相对要短。

2.肿块大小食管平滑肌肉瘤生长多较隐匿，难以早期发现。当病人出现吞咽梗阻的症状而来就诊时，肿瘤常已很大。

3.生长方式肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展，这是由于本病主要向食管腔外生长，较少侵犯食管黏膜。而食管癌与之不同，它主要是食管黏膜病变。因此，临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难。

8 预防展开收起

预防：目前没有相关内容描述。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：对于有蒂的息肉型病变，如果肉眼观察无浸润，术前X线检查食管黏膜无破坏，食管蠕动良好者，可考虑局部切除，术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗，以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别，应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌，则应扩大切除范围，术后附加放疗。本病手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系，但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。

10 并发症展开收起

并发症：目前没有相关内容描述。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：病灶大小与预后无直接关系，一般而言息肉型瘤，发展和转移较晚，切除率高，预后较好；浸润型瘤呈浸润性生长，预后较差；有胸内淋巴结转移者预后差。

12 相关课件展开收起

免疫缺陷病｜出血

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