1、成熟B细胞肿瘤，
   
    ①来源于外周血液B淋巴细胞的肿瘤，又称外周B细胞肿瘤；
   
    ②约占NHL的85%；
   
    ③包括若干亚型，各亚型的形态学和免疫表型与正常B细胞分化的各阶段细胞相似；
   
    ④最常见亚型：弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤(占NHI 的50%，WHO资料)；
   
    ⑤近年对于成熟B细胞淋巴瘤的治疗取得进展，开辟了治疗淋巴瘤的新途径，例如用抗CD20单克隆抗体治疗各型CD20阳性的B细胞淋巴瘤、抗幽门螺杆菌药物可使胃MALT淋巴瘤消退等。
    2、定义：浆细胞在骨外和骨髓外形成的肿瘤。

神经系统、乳腺、甲状腺、睾丸、腮腺、淋巴结和皮肤；
   
    ④15%～20%的患者发生单克隆性γ球蛋白病；
   
    ⑤无贫血、高血钙或肾功能不全；
   
    ⑥放射治疗有效；约有25%的病例局部复发，约15%的病例发展为浆细胞性骨髓瘤。

    光镜病变：
   
    ①单一地成于不同分化程度的浆细胞和浆母细胞；
   
    ②高分化的浆细胞形似成熟浆细胞；
   
    ③低分化的浆细胞(浆母细胞)，核异型较明显：核增大、不规则形，染色质匀细、淡染，可见核仁，核分裂活跃；
   
    ④间变性浆细胞，核异型显著：增大并大小不一，形状怪异，染色质粗糙或泡状，大核仁，病理性核分裂象，多核瘤细胞、肉瘤样巨细胞等；
   
    ⑤可见核内包涵体(Dutcher小体)或胞质内晶体；
   
    ⑥可形成“血湖”，形似血管肉瘤；
   
    ⑦肿瘤间质内可见蛋白沉积和淀粉样变。
    有的病例，尤其是发生于胃肠道者，可能是伴有明显的浆细胞分化的MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤。

    免疫组化染色：骨外浆细胞瘤的免疫表型与浆细胞性骨髓瘤相同。
   
    ①表达轻链限制性cIg(最常见的为IgG，偶有IgA)，不表达slg；
   
    ②多数瘤细胞表达CD79a、CD38和CD56/58，不表达CD19和CD20(正常浆细胞表达CD19，不表达CD56/58)；
   
    ③CD138(syndecan-1)是目前较好的浆细胞骨髓瘤和骨外浆细胞瘤的标记物；
   
    ④骨外浆细胞瘤可呈现EMA阳性、CD45(LCA)阴性，不可误诊为上皮性浆细胞瘤可为cyclinD1阳性，应与MCL区别。

病理鉴别诊断
    诊断骨外原发性浆细胞瘤应先排除浆细胞瘤时应除外浆细胞瘤的淋巴结转移。
   
    ①反应性浆细胞增生/浆细胞性肉芽肿(浆细胞和其他多种白细胞浸润，浆细胞表达多克隆性Ig轻链，可以免疫组化染色或Ig轻链mRNA原位杂交鉴别；浆细胞肉芽肿时，呈现肉芽组织背景)。
   
    ②淋巴浆细胞性浆细胞样浆细胞混杂于浆细胞型。
   
    ④淋巴瘤。

临床诊疗指南——病理学分册

神经系统 ｜  淋巴瘤