骨纤维肉瘤(fibrosarcoma of bone)为较少见的骨恶性肿瘤，常见于成年。来自髓腔内结缔组织或骨膜的纤维组织，起源于非成骨的间叶组织及骨内膜，可分为中央型和周围型。中央型由髓内发生，最后可穿破骨皮质，侵入软组织。周围型由骨膜发生，经过直接蔓延侵入毗邻的骨皮质，较中央型更为少见。此病以手术切除或截肢为主，化疗仅适用于术后辅助疗法，放射治疗不敏感，治疗效果比骨肉瘤和软骨肉瘤好。
诊断思路
    1．病史及查体要点
    (1)好发人群：虽可发生于任何年龄，但以成年人常见，男女之比为2：1。
    (2)好发部位：好发于四肢长骨的干骺或骨干部，以股骨及胫骨为多。颅骨、颌骨和脊椎的纤维肉瘤亦不少见，当颅骨发生肿瘤时，可能有畸形性骨炎转变。
    (3)主诉：最常见主诉是局部的疼痛性包块，由轻渐重。周围型早期可仅有局部肿块，以后才出现疼痛，中央型发生病理骨折时症状加剧。中央型恶性程度高，常发生血行转移，周围型恶性程度低，很少转移。
    (4)既往史：若系继发性，病程较长，早期症状主要是原发病的症状。

    (1)影像学检查
    1)中央型纤维肉瘤的X线表现主要呈骨髓腔内边缘参差不齐的囊状破坏区，中间偶可有散在小钙化点，邻近骨皮质局限变薄，轻度膨胀，虽常被穿破，然多无骨膜反应。有些病例，病变范围较广，骨小梁排列紊乱夹杂有骨质破坏的小斑点状透光区，分布弥散，偶有少量骨膜新骨形成。
    2)周围型肿瘤常位于软组织中，呈圆形或卵圆形阴影，密度较肿瘤较大，骨组织的破坏较晚、较少。发生于骨内膜者，因其向髓腔上下和周围平均发展，故所造成的骨缺损较早而广泛，软组织肿瘤往往不甚显著。
    1)大体所见：可见肿瘤有一假纤维包囊，分化好的肿瘤呈灰白色，质地坚硬，切面有纤维条索排列成漩涡状或成束状。部分肿瘤可能发生钙化或坏死而呈灰白色或黄色，或假囊肿样。
    2)镜下：主要组织成分为肥大的核染色深的梭形细胞，很少见有丝分裂。次要成分为圆形或星状细胞，部分肿瘤组织可呈透明变性或黏液样变性、坏死和钙化现象。极少量的反应性新骨偶尔可在切片中发现，但绝无肿瘤骨存在。分化差的骨纤维肉瘤，细胞较小，呈圆形或椭圆形，大小不一，见有核分裂现象，间质中胶原纤维少，核染色过深，多核或核变形。
有一小部分肿瘤的主要组织为形状、大小、染色一致、排列紧密的小棱形细胞所构成，核分裂少。有名为梭形细胞肉瘤者，实系骨纤维肉瘤的一种。

临床表现：骨纤维肉瘤的发病率较骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。

    要注意的是在作出骨纤维肉瘤诊断以前，尚需除外转移性类肉瘤癌的可能性，尤其是来源于肾脏。必须除外由软组织侵人或侵犯骨组织的纤维肉瘤。它的主要成分与一般软组织的纤维肉瘤完全一样。

治疗措施
    依肿瘤范围和临床生物行为的不同，采用不同方案。治疗的原则是：
   
    ①可在新辅助肿瘤分化较好，可做局部大块切除和植骨；
   
    ③对非主要骨骼病变，如腓骨和肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例，尤其是
    Ⅲ～
    Ⅳ级纤维肉瘤，需要行截肢术。由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张，术后残肢复发率高，因此，必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位。例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋化疗没有显著效果，不常规使用。术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。
    3．治疗流程(图26-6)

实验室检查：无相关实验室检查。

    原发纤维肉瘤预后不佳，五年治愈率与纤维肉瘤预后较佳，与继发软骨瘤相近。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。转移瘤多在肺内发现。

预后评价
    原发纤维肉瘤预后不佳，五年治愈率与纤维肉瘤预后较佳，与继发软骨瘤相近。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。转移瘤多在肺内发现。

    骨的纤维肉瘤依靠临床、放射科、病理的结合以明确诊断。诊断依据包括：
   
    ①多见于青壮年，好发于膝关节上下干骺端；
   
    ②局部关节上下干骺端。
   
    二、局部疼痛、压痛，软组织肿块，生长较慢，可发生病理性骨折。
   
    三、x线摄片显示骨破坏限于于骺端，为不规则透光缺损，无骨膜反应，软组织肿瘤阴影明显。
   
    四、病理检查可确诊。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准截肢后伤口愈合，近期无复发和转移。
   
    二、好转标准非手术治疗后，症状好转。手术治疗后伤口愈合。

骨科疾病诊断流程与治疗策略
临床疾病——诊断与疗效判断标准
骨科疾病诊断流程与治疗策略

｜  右旋糖酐40  ｜安宫牛黄丸  ｜凝血酶  ｜远志  ｜洋地黄  ｜人参  ｜川芎嗪  ｜紫雪丹  ｜桔梗  ｜葡萄糖  ｜肝素  ｜丹参  ｜双黄连  ｜天花粉蛋白  ｜

｜  血红蛋白  ｜

｜  肌纤维大小不等  ｜骨增粗  ｜骨转移  ｜髋、膝、肘部呈屈曲畸形  ｜圆形或卵圆形丘疹或结节  ｜

淋巴瘤 ｜  出血