*仅供医学专业人士阅读参考风湿前沿，等你共览近日，北京大学第一医院风湿免疫科张卓莉教授研究团队在国际知名免疫学期刊Frontiers in Immunology（《免疫学前沿》，JCR Q1区，IF=7.561），分别发表题为“Sirolimus Monotherapy for Thrombocytopenia in Primary Antiphospholipid Syndrome: A Pilot Study From a Tertiary Referral Center”和 “Incidence of and Risk Factors for Paradoxical Psoriasis or Psoriasiform Lesions in Inflammatory Bowel Disease Patients Receiving Anti-TNF Therapy: Systematic Review With Meta-Analysis”的两篇研究成果。...

2021年第47卷第4期论著《中国神经精神疾病杂志》以癫痫起病的儿童结节性硬化临床特点和遗传学分析禚志红  王瑶  靳培娜  孔慧敏  陈铮  方敩  陈晓昕  王怀立郑州大学第一附属医院儿科 郑州大学第一附属医院PICU      【摘要】 目的  探讨儿童结节性硬化（tuberous sclerosis complex，TSC）的临床特点和基因变异情况。...

个人译读笔记结论仅供参考

卡波西形血管内皮瘤是一种罕见的婴幼儿血管内皮瘤，大部分患儿病情 进展迅速且无自发缓解趋势，其临床表现复杂多样，可伴随多种严重血液系统异常即Kasabach-Merritt现象（KMP），严重影响 患儿的生活质量甚至危及生命。目前的治疗方法主要有皮质醇激素、长春新碱化疗、干扰素、单抗、西罗莫司、普萘洛尔等， 西罗莫斯作为近年兴起的治疗药物，可从多方面缓解KHE的临床症状，改善患儿病情及生活质量.

近期，《Lancet Haematology》杂志上发表了一篇预防GVHD的相关研究，该研究评估了西罗莫司联合标准预防方案（环孢素和吗替麦考酚酯）在急性GVHD预防中的疗效。研究结果如何呢？一起来看下。

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注文章来源：中华结核和呼吸杂志, 2019,42(2) : 92-97作者：中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组 淋巴管肌瘤病共识专家组 中国医学科学院罕见病研究中心 中国研究型医院学会罕见病分会 摘要淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM），又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病，主要发生于女性。LAM可导致肺功能逐渐下降，并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。近年来的研究发现，TSC1/TSC2基因突变是LAM发病中的关键机制，并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司（又称雷帕霉素）。本共识内容包括西罗莫司治疗LAM的适应证、安全性和临床使用的建议。...