亚急性运动神经元病(subacute motor neuronopathy)主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核,表现为非炎性退行性变。原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见。
临床表现为亚急性进行性下运动神经元受损的症状, 如双下肢无力、肌萎缩,上肢和脑神经受损较少。不伴有疼痛,偶尔可出现轻微的感觉异常。也可见到上运动神经元受损的表现,类似运动神经元病。
CSF检查细胞数正常,可有轻度的蛋白一细胞分离。肌电图表现为失神经电位,运动、感觉神经传导速度基本正常。
此型临床少见, 鉴别诊断主要依据查到肿瘤证据和相关肿瘤抗体。
治疗与预后 本病尚无特效的治疗办法。病程进展缓慢, 有时经过数月和数年后神经症状趋于稳定或有所改善。
神经病学
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