剥脱综合征--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：剥脱性综合征(exfoliation syndrome，pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质，阻塞了小梁网引起小梁功能减退，眼压升高导致青光眼。剥脱物表现为灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑物，不仅限于晶状体前囊，且可见于有基底膜的其他眼组织上，如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、前玻璃体面以及眼球外的某些组织，如结膜血管及近眼球后极部的眶组织中，故又可称为基底膜综合征。小梁网常有明显色素沉着，有时可扩展达Schwalbe线。与其相伴的青光眼对药物治疗的反应，比原发性开角型青光眼差。1917年Lindberg首先描述这些慢性青光眼的瞳孔缘碎屑物质的沉着，并揭示此沉着物部分来源于剥脱的晶状体前囊。经组织化学证明，晶状体前囊的碎屑物不同于晶状体囊膜，且病变未累及晶状体囊膜，因而提出假性剥脱，以区别高温下吹玻璃工人的晶状体囊的真性剥脱，故以—剥脱综合征―的命名较适宜。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.发病机制有关剥脱物的来源有以下两种学说：沉着物学说认为剥脱物来自晶状体前囊下的上皮细胞综合而成，继而沉着于晶状体表面。但在白内障囊内摘除术后，剥脱物仍继续存在，说明晶状体在形成剥脱物中不是主要的。亦有人提出剥脱物来自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮层及血管壁上均有剥脱物。局部产生学说认为剥脱物来源于晶状体囊的退行性变或晶状体上皮细胞代谢异常而产生。随着年龄耉化，晶状体上皮层的剥脱物逐渐经囊膜移向其表面。也有人持剥脱与沉着同时发生的观点。

2.XFS合并青光眼的发病机制一般情况下，仅少数XFS患者可伴有青光眼，大多数经多年追踪观察也不伴发青光眼。XFS合并的青光眼常为开角型，前房深度正常。可能的机制为剥脱物和色素的结合堵塞了小梁网。另外，小梁细胞由于剥脱物质的产生和沉集而功能受损，但后者不是主要原因，因为在正常眼的小梁上有时也可出现广泛的色素沉集。已经证实小梁网内有剥脱物游离，Schlemm管有破坏，小梁网内有色素分子存在。XFS合并闭角型青光眼的发病机制：XFS合并闭角型青光眼一般十分少见或只是巧合，大多数报道为散发病例，患病率为1.5%ｖ3%。但XFS中的窄房角较常见。Wishart等在76例XFS的房角镜检查时，在73例青光眼中有32%的房角为周边前粘连或房角关闭，全部病例小梁色素均增加。当色素有明显不对称时，青光眼的发生就更为常见。XFS的前房容量较对照组减小，推测可能是该病的一种原因或结果。

【病因】

病因：

1.遗传虽然已有家族性XFS发病的报道，但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS与慢性开角型青光眼的关系有关报道的结果不一。

2. 感染有人发现343对夫妇XFS的发生要比他们单独生活时明显增高。Ringvold发现在XFS眼标本中有30ｖ50nm膜结合微粒，提示可能有病毒引起本病的可能。在这方面有待进一步研究。

3.气候有人提出本病与阳光暴露有关。澳大利亚当地居民的XFS与紫外线的接触关系密切。XFS的发生在巴基斯坦山区人群中似乎比低海拔人群中更常见。

3 流行病学展开

流行病学：XFS的发生遍布全球，但具有地域性分布的特点。最近报告XFS的患病率较以前增高。在挪威、英格兰、冰岛、瑞典、丹麦、德国为高发区。XFS的发生有种族差别，但在不同国家或地区又不尽相同。多见于白人，而中国人罕见。在美国的患病率与西欧相似。爱斯基摩人患病率几乎为零，印第安人可高达38%，冰岛最高患病率约为25%，芬兰超过20%，丹麦较低约为5%。XFS有随年龄增长而患病率增加的趋势。发病年龄常在69ｖ75岁，很少小于40岁。也有报告最小年龄为22岁。性别差异报道不一。有人认为女性常见。XFS男性患者最可能伴发青光眼。另有些研究则发现伴有青光眼的XFS病人无性别差异。

XFS合并青光眼的患病率亦不一(0%ｖ93%)。多为开角型青光眼，有约20%闭角型青光眼。在开角型青光眼人群中XFS的患病率要比年龄匹配的非青光眼人群高的多。在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麦开角型青光眼中26%伴有XFS，澳大利亚当地居民则为8.1%，印度为34%。

多为单眼发病，亦有随着时间的延长发展成双眼者。有些单眼病例，另眼结膜活检常为阳性。因为在大多数受影响的另一只眼经检查已有XFS色素相关性体征，XFS实际上属于不对称性的疾病。许多欧洲文献报道双眼受累病例愈来愈多，与单眼比例高达3∮1。另眼发展成XFS的可能性5年为6.8%，10年后为16.8%。有人报道5年后另眼发病率在30%ｖ40%。双眼受累的病人较单眼受累的年龄稍大。

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.色素播散综合征最易与剥脱综合征相混淆，也是XFS鉴别诊断中一个最主要疾病。色素播散综合征是一种自发性疾病，主要表现在30ｖ40岁近视患者，在男性患者更易伴发青光眼，而女性少见，二者之比为2∮1ｖ3∮1。从虹膜释放的色素颗粒较小，不弥散于虹膜表面，而是堆积在虹膜皱褶内。常有Krukenberg梭形色素沉着。透照法检查在虹膜中周部有裂隙状、放射状色素缺失。小梁网上的色素带常比XFS更为致密，在耉年人鉴别较困难，色素带则较平滑，紧贴在小梁网的后带，而XFS的色素带呈明显的沙砾状。

一些色素播散综合征的病人可发展为XFS，双侧青光眼也易出现。因色素播散综合征几乎是双侧对称性的，一个伴有双侧色素播散综合征和单眼眼压高的耉年的病人，应怀疑有XFS的可能。

2.虹膜炎继发性青光眼虹膜炎的房水闪光阳性，有细胞漂游，并伴有虹膜周边前粘连或后粘连，患者一般较年轻，且可合并全身性疾病，如青年性类风湿性关节炎，而眼前部无剥脱物质沉着。

3.其他类型的晶状体剥脱症

(1)真性晶状体剥脱症( 晶状体囊分层症，capsulardelamination)：本病见于眼外伤、重度葡萄膜炎及暴露于高温作业等。裂隙灯检查见晶体前囊有透明的伴有卷曲边缘的薄片，与本病的剥脱物呈霜样不同，且常不伴有青光眼。

异物如铜、铁眼外伤也可出现晶状体剥脱，但十分少见。虹膜炎导致的小梁网色素沉着，但是在晶状体前囊上无剥脱物可鉴别。还有其他原因引起的小梁网色素沉着，如Fuchs 异色性虹膜睫状体炎，耉年性或术后的房角色素，眼内肿瘤引起的色素，结合它们在临床上其他表现，鉴别不难。

(2)原发性家族性淀粉样变性病：系全身性疾病合并某些眼部表现。可伴有青光眼。在虹膜及瞳孔缘、晶体前囊有灰白色薄片状剥脱物以及虹膜角膜角处的色素沉着。在超微结构上与XFS不同，可能是一种XFS的亚型。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.药物治疗 XFS伴有开角型青光眼的主要药物治疗方法，与原发性开角型青光眼相同。XFS中的青光眼比慢性开角型青光眼对药物的反应差，疗效不佳。与色素播散综合征的治疗一样，缩瞳仍是开始治疗的最好选择，因为它不仅能增加房水流出也可抑制瞳孔运动，减少剥脱物的数量和色素播散。

毛果芸香碱对XFS治疗是有益的，加用肾上腺素、?阻滞药比在慢性开角型青光眼中更有效，碳酸酐酶抑制药与在慢性开角型青光眼中疗效基本一致。

2.激光和手术治疗已有氩激光小梁成形术成功治疗XFS的报道。但可引起突发性眼压升高。激光术后，维持缩瞳，可防止进一步的色素游离及堵塞小梁网。当激光术后眼压峰值更高时，可再次行激光治疗。激光虹膜切开术可用于XFS合并闭角型青光眼的治疗，Nd：YAG激光较氩激光效果好。

在药物治疗无效时，需行小梁切除术，或其他滤过性手术。其成功率与原发性开角型青光眼相似。不过术后眼压要比开角型青光眼术后的低。也可行小梁切开术。最近成功应用—小梁吸除术―(trabecular aspiration)，即从小梁网中吸除剥脱物的方法。

行晶体囊外摘除能控制眼压，但术后多只有短暂效果，因术后玻璃体前膜上继续不断地有剥脱物质沉着。因而单纯行晶状体摘除术，不能达到治疗目的。不过可清除晶状体虹膜摩擦引起的进一步色素脱失。晶状体囊外摘除对伴有青光眼的XFS眼压控制方面可能更为有效，无青光眼者无效。而且降低眼压能逐渐改善XFS的小梁功能。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关症状展开

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