动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst，ABC)是一种骨的良性囊性病变，充盈血液的囊被结缔组织的间隔分隔，间隔中含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞和反应性编织骨。1942年，Jaffe和Lichtenstein首次报道并为之命名。ABC确切发病原因目前尚无定论，问题主要集中在ABC既可以完全是一种继发性病变，还是可作为一种独立的原发疾病存在。Jaffe认为ABC是由原发病变内出血“爆裂”所引起的继发改变，一部分原发病变可能在这种改变中受到严重破坏而难以辨认。Lichtenstein则推测该病变是由于小静脉栓塞或异常动静脉交通形成导致局部血液循环障碍所引起，位于骨表面或皮质旁的ABC与创伤关系密切，而髓内病变则反映了原发病变继发的出血或血管畸形等改变。认为存在原发性ABC的研究者推测病变可能来源于与骨骺二次成骨相关的多分化潜能组织的过度生长。
诊断思路
    1．病史要点原发ABC发病率约为骨巨细胞瘤的一半，占所有骨肿瘤的约1%左右，好发于10～20岁之间的青少年，平均年龄为l3岁。继发ABC的发病年龄与原发病接近，男女发病无明显的差异。病变好发于长骨干骺端和脊椎骨，超过一半的ABC位于长骨，股骨和胫骨最常见，脊柱病变约占12%～30%，颈椎和胸椎最多见，典型发病部位为附件，尽管也常累及椎体，但局限于椎体的病变很罕见。脊柱ABC能够破坏椎间盘、椎小关节、肋椎关节，侵犯邻近椎体、肋骨。在扁骨病变中，骨盆占了50%，而手和足病变则最常累及掌骨和跗骨。在个别情况下，具有ABC特征的病变可见于软组织，甚至大动脉壁中。
    2．查体要点临床表现一般根据发病部位不同而出现不同的临床症状，疼痛和肿块是最常见的临床症状。发生于四肢骨及脊椎骨者一般以局部疼痛为主，可发生病理骨折，部分动脉瘤样骨囊肿可闻及杂音，而发生于脊椎骨的病灶临床症状则比较复杂，一般出现腰部疼痛和僵直，随着病变加重，可出现神经压迫症状，甚至出现截瘫。

    (1)X线检查：不同时期、不同部位的ABC可有不同的X线表现(图29—
    3)，Sherman根据病灶部位与形态特点将ABC归纳为3种类型。
    1)偏心型：最多见，表现为偏心性囊状透亮区，一面膨出于邻近软组织中，表面有薄层完整、连续骨壳；另一面侵蚀骨组织，边缘光滑而锐利，甚至可显示边缘硬化带，囊状透亮区内有粗细不等的小梁状分隔或嵴。
    2)骨旁型：除皮质显示破坏外，病变几乎完全突出于软组织中，表面有骨包壳，于骨皮质穿破处，常出现薄层骨膜新生骨，并可出现骨膜反应中断。
    3)中心型：较少见，显示为对称性梭形膨大的蜂窝状结构，所有发生在手足短骨的病变皆属此型。临近骨骺的ABC部分可穿越骺板，这在骨肿瘤中是一个少见的特点。
    ABC发展的不同阶段，其放射学表现也不同。目前普遍采用Dabska和Willner等提出的分期方法，包括溶骨破坏期、活跃期、稳定期、愈合期。早期或溶骨期最有诊断价值的征象是病变的骨内边缘有一界限清楚的硬化边。活跃期病灶进行性增大，并出现特征性的骨膜下囊状膨胀，呈“爆裂”样改变。稳定期后骨干外侧缘骨增生硬化更显著，囊肿有清楚的骨壳和明显的骨嵴，呈典型“肥皂泡”样改变。病灶内出现局部钙化即认为进入愈合期，病变一旦进入此期便不再复发。ABC是溶骨性病变，几乎所有ABC的病变没有或仅有轻度矿物盐沉积。实性肿瘤，并不具有特异性，但在实际工作中这种征象还是最多见于ABC。CT增强扫描病灶实质部分可有强化。

    (3)MRI；动脉瘤样骨囊肿的MRI特征为：
   
    ①病灶和骨髓腔的交界缘呈低信号；
   
    ②与毗邻软组织分界光整；
   
    ③病灶总体上不均匀，内部分隔在T₁加权像上呈低信号，在T₂加权像上呈高信号。
    (4)病理：术中见大体标本呈囊肿样病变。囊肿内有大小不等的囊腔，大者直径达数厘米，小者呈蜂窝状或海绵状无实性区；大多数内含暗红色或鲜红色不凝固的血液，少数见黏稠或非黏稠黄色液体；囊腔内有厚薄不等的纤维间隔，病变边缘为骨膜及新生骨壳，刮除标本为零散破碎而不完整的骨与软组织碎片。镜下见囊腔的间隔为纤维肉芽组织，胶原纤维量多，构成大小不等的血管囊腔。有灶性局限性坏死出血，并见含铁血黄素沉积，可见巨细胞，还可见新生骨质，在低倍镜下呈典型海绵状结构。

    (1)骨囊肿：好发于长管骨干骺端松质骨或骨干的髓腔内。一般不超越骺板软骨而侵及骨骺，骨骺愈合后偶尔达到骨骺但不侵及关节面。一般边界特别清楚锐利，呈圆形或卵圆形，长轴与骨的长轴一致，多位于骨的中心。相邻骨皮质多膨胀变薄，但一般不超过干骺端宽度，其内也可见液一液平面，但是，关节面偏心生长，易向骨突方向发展，横向膨胀明显，但其边界一般不像关节方向侵及，这一点可作为重要的鉴别点。
    (3)单发的骨纤维异样增生症：边缘硬化，外缘光整，内缘呈波浪状或稍粗糙，囊内常见条状骨纹和斑点状致密影，常见于管状骨及肋骨，发生于长骨者主要位于骨干。
    (4)血管扩张型动脉瘤样骨囊肿症状一般不明显、病情发展较慢，囊性膨胀性破坏、髓腔边界清楚，一般无骨膜反应及软组织肿块，囊壁组织较多，纤维细胞样细胞，异形性(-)，核分裂象(-)，反应性新生骨。

治疗措施
    1．手术治疗ABC主要的治疗方法为手术治疗，常用的手术方法为开窗刮除病变。应用石炭酸、酒精、过氧化氢或液氮等辅助方法进行腐蚀烧灼以灭活病变部位，然后植骨如自体骨、同种异体骨、人工骨或骨水泥。对较小影响功能的病损骨段(如腓骨、桡骨近端)可考虑整块切除。若患者存在或术中预计术后可能发生病理性骨折者，应行内固定术。
    2．其他治疗ABC也可以进行放疗、栓塞等，如位于脊柱、骨盆、股骨近端的动脉瘤样动脉瘤样动脉瘤样骨囊肿术后复发率较高，主要是因手术不彻底而造成。作者认为手术操作可能也是影响复发率的重要因素。有学者认为术中高速磨钻应用以及病损区内的腔壁灭活，有可能减少肿瘤细胞的残留而减少局部复发的可能。植骨选择方法各样，可根据部位，病变大小不同而选择，未见因植骨方法选择不同而影响复发率的报道。手术中关键要开窗充分，以便彻底刮除病变而不遗留，同时骨嵴全部应用高速磨钻磨平，然后应用石炭酸、75%乙醇腐蚀灭活，结合植骨及内固定手术。复发也可能受年龄等因素影响，有人认为ABC的侵袭性和复发与年龄相关，年龄越小侵袭性越大，复发几率越高。
    4．治疗流程(图29—
    6)

    长期的观察会发现部分生长缓慢、无痛的动脉瘤样骨囊肿有自行消退的表现。选择性营养静脉的检查切除和溶栓药物经皮局部溶栓都是较新的治疗方法。经皮腔内甲基丙烯酸树脂注射用于颈椎椎体的动脉瘤样骨囊肿治疗，有成功病例报告。Ethibloc是一种促纤维组织形成剂，其经皮注射结果较好，其随后的修复过程(导致骨重建，骨量正常化)可以持续几个月甚至1年以上，还可以多次注射，有人认为它可以是手术的可靠选择之一，尤其是手术困难或术后复发病例。注射后在注射部位的短暂炎性反应(局部疼痛)常见，但有报道Ethibloc注射后渗液而致蜂窝组织炎，应防止渗出，但此方法非儿童的常规选择。

    如出现以下特点则强烈提示动脉瘤样骨囊肿：
   
    ①年轻患者；
   
    ②膨胀性病灶具有薄的低信号边缘；
   
    ③随着T₂wI的加重，信号强度增高；
   
    ④分叶状的病灶和病灶内液一液平面；
   
    ⑤最后确诊依靠病理诊断。原发性动脉瘤样骨囊肿一般具有下列特点：
   
    ①发病年龄较小(平均年龄为17岁)；
   
    ②病情进展较快(最长半年)；
   
    ③病灶内有液一液平面；
   
    ④其内可见骨嵴或MRI可看到其内的低信号间隔；
   
    ⑤病灶在CT上与周围正常骨质有明显分界，有明确的硬化边，这一点也是作为与动脉瘤样骨囊肿报道得不是很多，缺少一定特征性。如果发现关节生长作为一个要点。
    虽然液一液平面是本病的重要特性，但由于该病有时常继发于其他肿瘤，而失去膨胀、液一液平面等特点。部分患者既无膨胀，也无液一液平面，因此，对本病的诊断最终只能通过手术或穿刺病理证实。
诊断流程
    诊断流程(图29—5）

骨科疾病诊断流程与治疗策略

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分类
    依据病理学检查结果分类为原发性ABC和继发性ABC。大约1／3的ABC为继发性，最常见的原发病变为骨巨细胞瘤，约占19%～39%，其他较常见的有骨母细胞瘤、血管瘤和软骨母细胞瘤，少见的包括纤维结构不良、非骨化性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤、孤立性骨囊肿、纤维组织细胞瘤、嗜酸性肉芽肿、骨肉瘤、创伤、纤维肉瘤、转移癌。