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塞泽里综合征 ( Sezary syndrome )

别名：塞泽里综合征；Sezary reticulosis；Sezary网状细胞增生症；Sezary综合征；Sezary综合症；T cellerythro derma；T细胞红皮病；恶性皮肤网状细胞增多综合征；塞扎里氏综合征；塞扎里综合征；赛杂瑞氏综合征；赛杂瑞综合征

解释展开收起

概述：1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病，表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征，但通常 Sézary综合征患者，从开始就呈红皮病表现。

1 临床表现展开收起

临床表现：起病缓慢，自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或水肿，形如狮面，眼睑可以红皮病(表1)与一般红皮病比较，有下列不同的表现：
    ①带棕黄色；
    ②消退处出现皮肤干燥，尤以两手背，易发生皲裂；
    ④皮肤皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着，偶或发生水疱。毛发可脱落，甲营养不良或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，病情缓解时可消退。晚期患者体重减轻，乏力，发热和盗汗，肝、脾肿大，其他器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累。各种症状的发生率可参见表2。病程一般较长，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：发病机制还不清楚。通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。免疫表型主要为CD4 。

【病因】

病因：本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识：

1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的耉年人，是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来，例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。

2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。

3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型??红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

3 流行病学展开收起

流行病学：1938年Sézary和Bouvrain首先报道1例58岁女性患者，1949年Sézary对本病作了较详尽的描述。1968年Lutzner描述了S细胞的超微结构的特征。本病较罕见。约占所有CML的8%。男女比例为3∮2，多见于50ｖ70岁。没有其他相关内容描述。

4 实验检查展开收起

实验室检查：
1.血象白细胞一般为(15ｖ20)×10⁹/L，最高为238×10⁹/L，并出现典型S细胞。S细胞＞10%ｖ15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。
2.骨髓象早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。
3.其他肝、肾功能，血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞)，绝对数大于1000/mm³或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。
真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。
S细胞的直径一般为10δm左右，胞核大，占整个细胞的80%以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核染色质深，有的有核仁。胞浆少，呈嗜碱性，有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐淀粉酶，为中性黏多糖。S细胞的细胞化学、功能和免疫细胞学的特征见表3。
免疫组化：淋巴样细胞表达CD2，CD，CD5，CD45RO，CD8^-和CD3O^-，类似其他低度皮肤T细胞皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

6 诊断要点展开收起

诊断：本病的特征为剥脱性红皮病，奇痒，浅表淋巴结及肝，脾肿大，以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上)。一般不难诊断。但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞，少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。与红皮病型MF和成人T细胞白血病(ATL)的鉴别见表4和表5。

本病需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上)，对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨。因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：在鉴别诊断方面，以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症，然而前者是来自骨髓的B 淋巴细胞过度增生，骨髓中80%以上为淋巴细胞，尤其是周围血中，其总数常超过100×10 ⁹/L。须与慢性淋巴细胞性白血病、银屑病、异位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接触性皮炎、药疹和毛发红糠疹鉴别。

8 预防展开收起

预防：目前没有相关内容描述。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：与MF一样。治疗方法大致有3种：
    ①局部用药，早期用0.02%ｖ0.05% 氮芥生理盐水溶液；
    ② 放射治疗，包括X线和?线、放射性核素以及高能电子束等，对皮损也有些效果；
    ③全身化疗，适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁)，对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好，仅免疫功能低下，曾采用中药和左旋咪唑等治疗，似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难，平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤(MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素Ω、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松、氟达拉滨(fludarabine)和系统性化疗亦可应用。

10 并发症展开收起

并发症：目前没有相关内容描述。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：本病起病缓慢，早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。。

12 相关课件展开收起

淋巴瘤｜白血病｜发热｜水肿

13 相关药品展开收起

｜氟达拉滨｜

14 相关检查展开收起

｜血清蛋白电泳｜淋巴细胞转化率｜浆细胞｜淀粉酶｜

15 相关症状展开收起

｜结节｜淋巴结肿大｜鳞屑｜

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