概述： 成人T细胞白血病(adult T-cell leukemia，ATL)是一种与人T细胞 白血病病毒?(HTLV-?) 感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血 淋巴细胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、 淋巴结肿大、 皮肤浸润、间质性肺浸润及 高钙血症。继日本西南部发现本病之后，美国、加勒比海地区及其他国家也陆续报道本病存在。

临床表现：ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、白血病细胞浸润。
4.冒烟型：淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。

实验室检查：
1.外周血 与其他急性白血病不同，ATL病人一般可无贫血和血小板减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。白细胞数常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%ｖ90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。
2.骨髓象 淋巴细胞可少于30%，也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是本病特征之一，约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性，酸性磷酸酶阳性，TdT阴性，过氧化物酶阴性。
3.免疫表型 最常见的表型为CD4 CD8^- ，但部分患者表现CD4 CD8^-、CD4^- CD8 或CD4 CD8^- 等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2 、CD3 、CD4 、CD8^- 、CD25 。
4.细胞遗传学 ATL无单一突出的染色体易位，但有28%累及14号染色体上q32，15%累及q11。7号染色体三倍体、6q^-、13q^-、14q⁺、3p⁺也较为常见。
5.病毒学检查 用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗HTLV-?抗体；用RT-PCR方法可检测肿瘤细胞HTLV-?病毒RNA表达，尤其HTLV原病毒DNA阳性对本病诊断意义较大；用PCR技术检测HTLV-?前病毒负荷，有利于早期评估ATL瘤负荷。
6.生化检查 高钙血症、GOT、GPT、LDH、胆红素、碱性磷酸酶升高。

其他辅助检查：
1.X射线 胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂X射线平片常有溶骨性损害。
2.B超 浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。
3.病理检查 淋巴结，皮肤活检可见ATL细胞浸润。

【预后】

相关课件 ｜  神经系统 ｜  淋巴瘤 ｜  白血病

｜  阿霉素  ｜

｜  白细胞数  ｜

｜  持续性弛张热  ｜高钙血症  ｜脾肿大  ｜腋下淋巴肿大  ｜