外阴梅克尔细胞癌--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

外阴梅克尔细胞癌 ( Merkel cell carcinoma of vulva )

别名：外阴梅克尔细胞癌；外阴Merkel细胞癌；外阴皮肤APUD癌；外阴皮肤小梁癌；外阴神经内分泌癌；外阴原发性小细胞癌；外阴柱状癌

解释收起

概述：外阴梅克尔细胞癌是皮肤原发小细胞癌，类似肺燕麦细胞癌。为外阴大阴唇、小阴唇、前庭大腺、阴蒂、后阴唇系带的活动的无痛性肿块，有的可出现局部接触性出血和溃疡。转移部位可以较广。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

肿瘤位于表皮，侵犯真皮。黄色或红紫色肿块，表面光滑，大小1.5ｖ9cm，质硬。切面灰白色，边界不规则，伴局灶出血、坏死。

镜检见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状，偶见菊形团结构。细胞界限不清，胞浆少，核大，圆形或卵圆形，空泡状，颗粒性染色质及多个核仁，核分裂象较多，并可见细胞凋亡。偶伴典型的鳞状上皮或腺样分化。瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯，可累及皮下脂肪组织。肿瘤间质血管丰富伴有增生的血管内皮细胞团。外阴梅克尔细胞癌常伴外阴上皮内瘤样病变VIN?。电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密神经内分泌颗粒紧密排列于细胞膜下，并包绕着核周的中间丝。

免疫组化检查见低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性。低分子量角蛋白除胞浆阳性外，大多表现为核周颗粒状阳性着色。嗜铬素A(CgA)、突触素和神经纤维丝蛋白也可呈阳性。Su等(2002)发现约95%的梅克尔细胞癌为CD117阳性。S-100、HMB45、CD43和白细胞共同抗原(LCA)大多阴性。最近，Su等提出通过检测前哨淋巴结的CK20来确定淋巴结的转移情况。

在梅克尔细胞癌中，常见染色体1p36的丢失和3p21的杂合性缺失，Goessling等(2002)认为该瘤的发生可能与1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丢失有关，但(GilMoreno等在1例外阴梅克尔细胞癌中未检测到K-ras、N-ras、N-myc基因的过度表达和p53基因的突变。

【病因】

病因：外阴梅克尔细胞癌来源于表皮基底层的触觉感受器细胞-Merkel细胞。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：本病属恶性肿瘤，并可转移致死，因此应争取早期手术切除，对已复发或淋巴结转移者可扩大切除范围，多发性者需植皮。晚期病人只能采用化疗和放疗。

1.手术对早期患者，局部广泛手术切除使切缘阴性为原则。以往建议包括周围正常组织2ｖ3cm，基底部也要超出2cm，但Gillenwater等(2001)经比较，发现手术切缘距肿块＞2cm、1ｖ2cm、＜2cm三组患者的局部复发率和总生存率并无差异。外阴Merkel细胞癌大多采用局部病灶广泛切除或根治性外阴切除加腹股沟淋巴结切除术，何者为佳尚待积累更多的经验。

2.放疗体外培养的Merkel细胞癌细胞对放疗很敏感。在头颈部Merkel细胞癌中，Eich等(2002)发现术后给予放疗的患者的局部复发率和疾病缓解生存率均明显低于术后未行放疗者。Goessling等也建议在术后对原发部位和受累淋巴结给予45ｖ50Gy剂量放疗，可能阻止局部复发。外阴Merkel细胞癌患者中5例术后予放疗，除1例失访外，其余分别在术后5，6，8，12个月死亡。

3. 化疗对于转移病灶，常用的化疗方案有长春新碱、多柔比星( 阿霉素)和环磷酰胺，顺铂和依托泊苷(鬼臼乙叉苷)等。因为Merkel细胞癌大多为＞60岁的耉人，故对化疗副作用的耐受性差，尤其是外阴Merkel细胞癌对化疗的敏感性较肺、皮肤等部位更差，4例有远处转移的患者用化疗后效果均欠佳。

4.其他可使用生长激素类似物如奥曲肽等，但在用药前必须检测生长激素受体情况。生物制剂干扰素和肿瘤坏死因子等也在临床试用阶段，还有ras信号传导抑制剂和bcl-2反义寡核苷酸等尚在实验阶段。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

相关关键词