小儿肝炎再生障碍性贫血综合征--掌上医讯

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征 ( pediatric hepatitis and aplastic anemia syndrome )

别名：小儿肝炎再生障碍性贫血综合征；pediatric posthepatitic aplastic anemia；小儿肝炎并发再生障碍性贫血；小儿肝炎后再生障碍性贫血；小儿肝炎相关再障；小儿肝炎再生障碍性贫血综合症；小儿再生障碍性贫血

解释展开收起

概述：肝炎再生障碍性贫血综合征又称肝炎并发再生障碍性贫血或肝炎后再生障碍性贫血，常为儿童和青年的肝炎致死性并发症。目前一般认为本病征是一个独立的疾病。

1 临床表现展开收起

临床表现：
1.主要特点
(1)多见于儿童和青年，男性发病多于女性。
(2)临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。
(3)病程中常有黄疸、肝脾肿大。
(4)严重感染和大量感染和感染。感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。由于粒细胞缺乏(＜0.5×10⁹/L)常致感染扩散，易并发感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发感染和颅内感染存在则可有不同程度感染：当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部感染可无局部感染无感染灶者须考虑出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：Rubin等推断有以下几种学说：

1.自身免疫机制学说肝炎患者可产生各种抗体，其中许多抗体与组织间有交叉反应性，抗体的产生使宿主的自身识别系统功能障碍，导致骨髓衰竭。

2. 肝脏损伤学说肝脏损害不能提供正常所需的造血营养物质，对中间代谢产物丧失解毒能力，产生的毒性物质所致的骨髓损伤。

3.基因学说病毒直接影响造血基因，实验研究证明传染性肝炎病毒可使白细胞发生染色体畸变。

4. 肝炎病毒对骨髓的侵袭破坏干细胞的复制，导致原始细胞中干细胞的损伤，使造血细胞染色体发生异常。

【病因】

病因：病因尚未明确，细菌或病毒感染的患者在感染期间或感染以后常发生全血细胞减少，细菌或病毒感染的患者也常应用抗生素和其他药物治疗，因此，难以明确再障是感染、药物引起的还是二者共同作用的结果，甚至有时感染性疾病是全血细胞减少引起的，而不是病因。

3 流行病学展开收起

流行病学：自1955年Lorenz等首次报道1例9岁肝炎并发再障，虽然肝炎患者常有轻度的血细胞计数减少，但再障是其罕见的后遗症。在儿童肝炎患者中发生率低于0.07%，在非甲非乙型肝炎患者中发生率低于2%。在西方，2%ｖ5%的再障患者有肝炎病史，而亚洲有肝炎病史的AA患者比例是西方的2倍。我国台湾省的再障患儿中，24%的病例有急性肝炎病史，50%的患者在第1次输血前有转氨酶升高，再障发病前的肝炎病程可能是亚临床型的。尽管报道少数肝炎后再障与甲肝和乙肝有关，但大多数再障与非甲非乙型肝炎有关。

肝炎相关再障病情严重，1975年文献报道超过200例，2/3是男性，3/4年龄在20岁以下。90%的患者1年内死亡，平均生存仅11周，肝炎是否预示预后不良尚不清楚。骨髓移植、抗胸腺细胞球蛋白联合雄激素治疗，对此病的预后有很大改善。

4 实验检查展开收起

实验室检查：
1.血象周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低，也可选择性抑制其中一种血细胞。
2.骨髓象多数为单独增生减低或缺乏增生。
3.病毒学检查除甲型、乙型病毒外，大多数肝炎再障综合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。
4.肝组织活检或尸体解剖大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的肝脏变化，肝功能损害与无再障病例无明显差异。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。

6 诊断要点展开收起

诊断：根据临床表现及实验室检查可予以诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：与其他原因引起的再障相鉴别，有肝炎病史和实验室检查易于鉴别。

8 预防展开收起

预防：病因尚未明确，但感染是导致小儿肝炎的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生。同时应合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治各种慢性炎症性肠病等等。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：本病征应按肝炎治疗同时按再生障碍性贫血做双轨治疗。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法，常不能改变其预后，存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加，但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治疗，使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例，重复第2次治疗而获得成功，若免疫抑制疗法失败者应早作骨髓移植，胎儿造血细胞移植可直接刺激骨髓造血功能，输入的胎儿造血细胞越多越好，一般应为骨髓细胞的3ｖ6倍，选择胎龄4ｖ5个月胚肝，因其粒系祖细胞含量达到最高峰，最宜选作移植。

10 并发症展开收起

并发症：重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现；并发严重感染和内脏出血，尤其颅内出血常危及小儿生命；可并发心功能不全，常有黄疸、肝脾肿大；严重感染和大量出血是致死性并发症。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：本病征预后严重，病死率高达85%ｖ90%，女性患者较男性略差。Gluckman等认为，治疗前血液检查结果，对预后判断有重要价值，粒细胞＜0.2×10 ⁹/L，网织细胞＜10×10 ⁹/L，1年存活率仅40%，超过上述数值患者，1年存活率为77%。Gamitta将肝炎再障综合征分为两组，一组粒细胞和血小板严重受抑制，淋巴细胞比例＞80%ｖ85%，病死率高达90%，大多数病例在3个月内死于感染或出血，失去自行缓解和获得疗效的机会；另一组骨髓轻度受抑制，周围血计数较高，因此，有足够的时间获得疗效或自行缓解，骨髓细胞增生显著低下，非造血细胞比例增高者预后差。

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