尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma)又称为未分化网状细胞瘤，原发于骨髓内的原始细胞，是常见的骨的恶性肿瘤。系Ewing(1921年)首先报道，当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞，称之为“网状肉瘤”。但长久以来，人们对其组织发生意见不统一，文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤，但对其来源和性质仍存在有不同的意见，如间充质细胞、成骨细胞，占恶性骨肿瘤的10%～14.2%，而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年，以男性略多见，早期及可发生肺转移，预后差，但放射治疗敏感。

1疼痛是最常见的临床症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随疼痛可沿下肢放射，影响髋疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的疼痛的部位分类广义上讲可分为躯体痛、疼痛一般系指四肢与躯干多部位具有躯体痛症状。这种分部广泛，程度不一，性质不一的疼痛也称作一疼痛者，多由于全身性疾病引起，但是局部的病变也不应当忽略， 显示全部症状隐藏部分症状

【病因】
[病因] 与其他肿瘤一样，无确切的病因。
[病理]

    ⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因肿瘤坏死后，可形成假肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。
(2)镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。
(1)长骨：Sherman及Soong二氏根据X线表现，组织学及临床三方面资料为依据，选择了111例进行了研究，重点描述了X线表现。该氏将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。
a骨干中心型：最多见，为具有典型X线的部位，病变发生于骨干，常为对称性，早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区，呈鼠咬状外观，界限不清，没有骨质硬化，此时病变轻微，亦为早期病变表现。随病程进展，病变区溶骨破坏逐渐增多，破坏区明显扩大，并逐渐出现骨膜反应，呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数病人亦可形成骨膜三角。如有条件时，应每隔半月观察一次，由病变早期至出现典型表现仅1-2个月的时间。典型表现出现后，如未能及时治疗，则病变仍迅速扩展，沿骨之长轴广泛蔓延，并由内向外迅速溶骨破坏，可达骨干1/3以上，最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着，有时此层薄壳亦可遭到破坏。肿瘤早期即可侵入软组织，形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。
b骨干皮质型：其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏，一般范围较小，有时可呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大，与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。
c干骺端中心型：较少见。大部表现与骨干中心型相似，其不同点是，部位不同，在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。
d干骺边缘型：亦较少见。病变偏于干骺端一侧，呈溶骨性破坏，可表现与溶骨性骨肉瘤相似。我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏，骨皮质大部消失，并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨，肿瘤周围软组织肿胀明显，酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong报告骨骺也可同时受到侵犯，造成骨质破坏，称为干骺骨骺型。抗章禄(1963)曾报告一例原发于股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨：
a肋骨：肋骨的病变呈局限性溶崩 性破坏，同时有球形肿块突入胸内。少数病人可有层状骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨：呈圆形或椭圆形骨质破坏，可表现为斑片状或泡沫状破坏区，或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨，部分病例可有少量钙化斑点。有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。
c脊柱：位于脊柱的病变，引起椎体广泛的骨质破坏，常很快累及椎体之全部，较脊柱结核的破坏更为显著，但椎体的破坏常不对称，而引起楔形变，导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展，附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影，与结核的寒性脓肿相似。肿瘤邻近腰大肌时，亦可向腰大肌内浸润，形成腰大肌肿胀。

1年龄、性别、部位：多发生于10~30岁。男性略多。多发生于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处，亦可发生于髂骨、肩胛骨等。
2主要症状：进行性疼痛并出现肿块。有时体温升高，白细胞增多。
3 X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。
(1)长骨：Sherman及Soong二氏根据X线表现，组织学及临床三方面资料为依据，选择了111例进行了研究，重点描述了X线表现。该氏将发生于骨干及干骺端的疼痛为主的红、肿、热、失功能及明显压痛等酷似炎症的症状，每易误诊为骨髓炎，应予特别注意。

主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞急性化脓性骨髓炎：本病发病急，多伴有高热，肉瘤：多发生于30～40见闻 ，病程长，全身情况尚好，临床症状不重，X线表现为不规则的溶骨性破坏，有时呈溶冰状，无骨膜反应。病理检查，胞核多不规则，具有多形性，网织纤维比较丰富，包绕着瘤细胞。组织化学检查，包浆内无糖原。

    ⑶神经母细胞瘤骨转移：多见于5岁以下的幼儿，60%来源于腹膜后，25%来源于纵隔，常无明显原发病症状，转移处有骨肉瘤：临床表现疼痛，夜间重，肿瘤穿破皮质骨进入软组织，形成的肿块多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反应的大小、形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。

由于尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。
1.手术治疗 以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。
手术治疗的原则是完全切除化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%，而非手术治疗的患者5年存活率为27%，提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性化疗，因此还需估价化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。
2.放疗 尤文肉瘤对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000～4000rad)照射，能使化疗 目前认为对尤文肉瘤有效的药物有化疗方案的具体用法;化疗需持续2年。
综合治疗：综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有：

    ⑴放疗加化疗：主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。

    ⑵手术切除加中等量放疗加化疗：只要能够将化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待化疗。

    ⑶手术加放疗或化疗：目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。

    ⑷对已播散的尤文肉瘤治疗：只要全身情况允许，在给予化疗。
4.中医中药 在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。

易并发发热，感染等疾病。

【预后】
预后 女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为，尤文肉瘤的预后与患者的年龄、性别无密切关系，尤文肉瘤患者在治疗时，有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/h，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。

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