抗体为IgG或C3，少数为IgM 。37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红细胞的表面。致敏红细胞易被巨噬细胞所破坏，部分膜被破坏可形成球形红细胞。IgG和C3抗体同时存在可引起比较严重的溶血。原因不明的原发性AIHA占45%。继发性的病因有：
    ① 感染，特别是病毒感染；
    ② 结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎，溃疡性结肠炎等；
    ③ 淋巴增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；
    ④ 药物，如青霉素，头孢菌素，甲基多巴，氟达拉宾等。

急性型多发生于小儿伴病毒感染者，偶也见于成人。起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐。严重时，有休克、昏迷。多数温抗体型AIHA 起病缓慢，成人多见，无性别差异。表现为虚弱及头昏。体征包括皮肤黏膜苍白，黄疸；轻中度脾大(50%)，质较硬，无压痛；中度肝大(30%)，肝质地硬但无压痛。贫血程度不一，系正常细胞贫血，外周血片可见球形细胞。1／3的患者血片中可见数量不等的幼红细胞。网织红细胞增高，个别可高达0．50。急性溶血阶段白细胞增多。约10%～2O%的患者合并免疫性血小板减少，称为Evans综合征； 骨髓有核细胞增生， 以幼红细胞增生为主。直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，是诊断AIHA的重要依据。在生理盐水内，吸附不完全抗体或补体的致敏红细胞并无凝集，因为不完全抗体是单价的。加入完全、多价的抗人球蛋白抗体后，后者与不完全抗体Fc段相结合，起搭桥作用，可导致致敏红细胞相互凝集，即直接Coombs试验阳性。根据加入的抗人球蛋白不同，可鉴别使红细胞致敏的是IgG抗体还是C3。间接抗人球蛋白试验则可测定血清中游离的IgG或C3。如有溶血性贫血，Coombs试验阳性，近4个月内无输血或可疑药物服用史；冷凝集素效价正常，可以考虑温抗体型AIHA的诊断。Coombs试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾有效，除外其他HA(特别是遗传性球形细胞增多症)，可诊断为Coombs试验阴性的AIHA。排除各种继发性AIHA的可能，无病因查到者诊断为原发性AIHA。继发性AIHA必须明确引起溶血的诱发疾病，可依据原发病的临床表现和有关实验室检查加以鉴别。

    
    (一)肾上腺糖皮质激素泼尼松1～1．5mg／(kg·d)分次口服。如治疗3周无效，则更换泼尼松(5～10mg／d)持续至少6个月。82%的患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%的患者在撤除糖皮质激素后能获长期缓解。作用机制：
    ① 抑制抗体产生，
    ② 减低抗体对红细胞膜上抗原的亲和力，
    ③ 减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制受体与红细胞相结合。大剂量免疫球蛋白静脉注射或泼尼松量需1Omg／d以上才能维持缓解者。常用达那唑，霉酚酸酯(MMF，骁悉)，抗CD20的单抗(rituximab，美罗华)，硫唑嘌呤，环磷酰胺等， 可与激素同用。总疗程约需半年左右。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳，应改用其他制剂。疗程中须观察药物的不良反应。
    (四)贫血较重者应输洗涤红细胞。
    (五)继发性AIHA积极寻找病因，治疗原发病。

内科学（第7版），陆再英、钟南山，人民卫生出版社，2009年

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