世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH) 改称为特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。

    (一)症状IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
    1．呼吸困难 大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气／血流比例失调等因素有关。
    2．胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。
    3．头晕或晕厥 由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。
    4．咯血 咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。其他症状还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
    (二)体征IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。

【病因】
    特发性肺动脉高压迄今病因不明， 目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。
    (一)遗传因素家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。
    (二)免疫因素免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏肺动脉高压。
    (四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷IPH患者存在电压依赖性钾离子(K⁺)通道(Kv)功能缺陷，K⁺外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca²⁺进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。

    美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)／100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0．08‰ ～1．3‰ 。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女， 平均患病年龄为36岁。

    IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。

    对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。
    1．血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肺动脉高压的X线征象。
    4．超声心动图和多普勒肺动脉高压及其相关的表现。
    5．肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
    6．血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常， 随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气／血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
    7．放射性核素肺通气／灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
    8．右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm＞20mmHg，或运动PAPm＞30mmHg，PAWP正常(静息时为12～15mmHg)。
    9．肺活检　对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。

    因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率， 常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten)62．5～125mg，每天两次。
    2．抗凝治疗 抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。
    3．其他治疗 当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时， 可用强心、利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。
    (二)肺或心肺移植疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。

内科学（第7版），陆再英、钟南山，人民卫生出版社，2009年

呼吸困难 ｜  肝硬化 ｜  晕厥 ｜  胸痛