慢性栓塞性肺动脉高压是由于肺动脉内反复栓塞和血栓形成而造成的肺动脉高压(平均肺动脉压≥25mmHg)。可由急性肺动脉栓塞演变而来，也可因下肢静脉血栓等反复栓塞肺动脉所致。栓子或血栓阻塞大部分肺动脉段及肺小动脉，导致开放的血管床压力升高，肺血管阻力增加引起慢性栓塞性肺动脉高压和进行性右心力衰竭和呼吸衰竭。

1．症状 主要表现为活动后气促，进行性加重。胸痛 、咯血 、咳嗽、晕厥和腹痛均可发生。其中半数患者有深静脉血栓或急性肺动脉栓塞史。由于症状没有特异性，因而常常漏诊或误诊。 2．体征 主要为慢性肺动脉高压和右心力衰竭征象。如三尖瓣关闭不全时出现的收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进。可有发绀、肝大、腹水、下肢水肿等。部分患者下肢不对称肿胀，静脉扩张，色素沉着。

【病理生理】
    慢性肺栓塞导致右心室压力负荷增加。右心室显著扩张、肥厚，右心室收缩功能降低。右心室扩大造成三尖瓣瓣环扩大，三尖瓣反流，从而导致右心室输出量减少。同时扩张的右心室使室间隔左移，致使左心室舒张功能受损，左心排出量减低。低心排出量使肺V／Q比例失调而引起低氧血症。机体过度换气以代偿，表现为呼吸性碱中毒。低心排出量和低氧血症共同作用使氧运输量明显减低，同时呼吸性碱中毒又不利于组织对血氧的摄取。这些都是患者乏力与生活质量下降的病理生理学基础。

    诊断要点有： 1．上述临床表现及体征。 2．心电图 如果出现冠状 T波改变即 S
    _Ⅰ Q
    _ⅢT
    _Ⅲ征(
    Ⅰ导联 S波加深，
    Ⅲ导联出现Q波和T波倒置)，对诊断有帮助。 3．胸部X线平片 特异性和敏感性低。可以是正常表现，有时表现为区域性肺血减少或肺血分布不均匀。肺部阴影不多见。 4．超声心动图 对中央型肺动脉栓塞有一定价值。可发现右心房室增大，左心室减小，室壁运动异常，三尖瓣环扩张。肺动脉栓塞的惟一可靠方法，同时也可了解血流动力学情况、肺动脉栓塞的程度和范围不同，临床表现不同。易被漏诊和误诊。本病需要与下列疾病鉴别： 1．肺动脉肺动脉发育异常。

    有肺动脉高压和低氧血症表现，术前通过肺动脉造影或UFCT检查，证实血栓位于左、右肺动脉主干，或累及肺叶、肺段、亚肺段水平肺动脉者，可考虑手术治疗。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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