概述：特发性 腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻，严重时可影响肾脏功能，导致 尿毒症。

临床表现：
1.症状 本病症状与病程有密切关系。约90%病人早期有典型的疼痛症状，表现为两侧下腹部钝痛，有时可放射至外阴部。后期出现输尿管梗阻症状，可导致肾积水、肾功能损害，最终因输尿管完全梗阻闭塞而无尿。当纤维化病变累及下腔静脉或髂静脉时，可出现下肢水肿、血栓性静脉炎或静脉曲张。当累及腹主动脉或髂总动脉时，可出现间歇性跛行、勃起功能障碍等。
2.体征 体格检查时下腹部及腰部常有压痛，肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏。腹膜后纤维瘢块一般不易触及。可伴有高血压。

实验室检查：
1.血液检查 红细胞沉降率加速、血红蛋白降低、白细胞总数升高，特别是嗜酸性粒细胞的百分率增加。
2.尿常规检查 一般无异常，当并发尿路感染时，尿中可有白细胞。
3.肾功能检查 血肌酐、尿素氮升高。
4.血浆蛋白 白蛋白与球蛋白比例(A/G)可倒置，球蛋白中Ω和γ球蛋白值增加。

其他辅助检查：
1.X线检查
(1)排泄性尿路造影：
    ①双侧性肾盂、输尿管上段扩张，输尿管扭曲。
    ②输尿管管腔变细，甚至呈僵直、狭窄，狭窄段一般位于第3、4腰椎水平，长为3ｖ6cm，管腔内光滑。
    ③狭窄段输尿管同时向中线移位。
    ④输尿管完全性梗阻时，患肾可以不显影。
(2)逆行尿路造影：当IVU静脉泌尿系统造影肾、输尿管显示不清时，逆行尿路造影可见输尿管上段扩张，管腔变细，狭窄段输尿管向正中移位。
2.膀胱镜检查 膀胱内一般正常。逆行插管常无困难，当输尿管导管越过梗阻部位时，即可见尿液快速滴出，这是本疾病的特点。一旦输尿管导管拉至狭窄的部位，尿流即戛然而止。
3.B超 可了解肾和输尿管的积水情况，能显示腹膜后纤维斑块，表现为腹主动脉周围低回声不规则实性肿块。
4.CT检查 是腹膜后纤维化诊断及随访的主要手段。表现为主动脉周围厚度不一的软组织影，包绕主动脉及下腔静脉。输尿管周围被肿块包裹，并有不同程度的肾积水。CT可显示病变的活跃或退化期。但难以鉴别良性与恶性。
5.MRI 也可很好地显示纤维斑块的解剖位置与外形。MRI可多轴面成像，显示斑块纵向范围优于CT检查。其显示腹部大血管受累的狭窄程度及侧支循环也较CT清楚。
6.穿刺活检 在B超或CT引导下行腹膜后肿块针吸或穿刺活检有助于病变性质的确定。

【预后】

过敏性紫癜 ｜  腹主动脉瘤 ｜  泌尿系统 ｜  尿路感染 ｜  结核病 ｜  动脉瘤 ｜  高血压 ｜  出血 ｜  腰痛 ｜  头痛 ｜  水肿

｜  尿素氮  ｜血红蛋白  ｜红细胞沉降率  ｜

｜  多尿  ｜后腹膜纤维化  ｜腰大肌阴影消失  ｜腰背痛  ｜