治疗:手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟,使颅腔有所增大,以保证大脑的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力。因此,手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术,预后较好。手术越晚,效果越差。一般认为如果患儿身体允许,应在出生后尽早手术,以尽快地解除变窄的颅腔,以利于脑组织的发育。若仅1v2个颅缝骨化,出生后4v6周即可手术;若多个颅缝骨化且有
颅内压增高,出生后1周即应手术,这样才有可能成功。待出现了
视神经萎缩和
智能障碍时,即使手术,神经功能恢复也不满意。
目前,狭颅症的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同,其指征亦不同。手术指征包括整形指征、功能恢复指征、心理学及社会学指征等。有时心理及社会学因素决定手术指征,手术必须得到家属的完全同意。
1.早期病例的手术指征 早期手术最理想,尤其是在1岁以内,因为这一时间大脑生长旺盛,对颅额有较大的推动力,利于术后再造,起着良好的塑形作用。如果不是急诊,早期手术的最适年龄为出生后6v9个月。手术的
头颅畸形包括斜头畸形、三角头畸形和舟状头畸形。若为急症病例,可不考虑这个年龄限度,主要考虑保证神经功能不受损害为原则。重症狭颅症,如某些额骨高度狭窄的三角头畸形、舟状头畸形和弥漫性的小头畸形,应在出生后几周内手术。短头畸形和颅面狭窄症应在生后6个月以内手术,最好在生后2v3个月内手术,面部手术待2v3年以后再手术。强调在1岁以内手术有以下优点:
①骨瓣的切取和塑形方便;
②骨瓣装配容易,
颅骨缺损将由再骨化迅速修复;
③在面部畸形尚未出现之前,对颅面狭窄症的早期手术,可以改善或防止将来出现的面部畸形;
④可防止神经功能损害及
颅内压增高的发生。
2.晚期病例手术指征 1v3岁内患儿可利用继续存在的大脑对颅骨再塑造的推动力,尽早地争取手术治疗。对于3岁以上的患儿,由于大脑生长旺盛阶段已结束,手术的目的是为了整复颅面畸形或解决功能问题。因此,手术指征要从颅面畸形的程度及功能障碍方面考虑。确定畸形的程度有客观指征,但对确定畸形对病人在心理和社会上的影响,须由心理学家直接对病人及家属的谈话以及检查来了解。儿童对颅面畸形的自我感觉是决定是否手术的主要指征之一。对于已有神经萎缩性失明和重度智能低下者,应慎重考虑,因为这些继发病变是不可逆的,无手术指征。至于轻度
颅内压增高造成的轻度视力和智力障碍,可望手术后得到缓解。
手术的方法是切开头皮后,首先辨认出已骨化的骨缝,然后在骨缝处线状切开,并超过邻近的正常骨缝,在骨缝中镶入聚乙烯塑料,以延长两侧颅骨彼此愈合的时间。另一种方法是在原骨缝处开一条沟槽,宽约1cm,切除早闭的骨缝,两侧颅骨断端,用聚乙烯薄膜包裹,骨槽和包膜的长度均要超过相邻的骨缝,此种方法效果比较肯定。
3.额缝早闭手术 手术时面部向上,发际后冠状皮切口,从一侧颧弓到另一侧,皮瓣前考,露出鼻根部,从冠状缝到鼻根部沿额缝切除3cm宽骨膜,切除1cm宽的颅骨,其中包括额缝,
妥善止血。也有的学者在此基础上,用咬骨钳或锯自冠状缝中点向两侧咬开颅骨经颞部转向眶上,在鼻根部汇合,游离双额骨。额缝和眶上缘处颅骨用聚乙烯薄膜包裹,复位,每侧眶上固定1v2针,两骨片之间也松散的固定1针,这样骨瓣既不会移位,又可随脑组织生长向前膨出,维持
头颅正常形态。
4.冠状缝早闭手术 体位和手术切口同上,沿冠状缝剥离切除3cm宽骨膜,切除1cm宽颅骨,长度超过两侧鳞缝,然后用聚乙烯薄膜包裹两侧颅骨。
5.矢状缝早闭手术 侧卧位,沿矢状缝切开头皮,沿矢状缝剥离,切除3cm宽骨膜,切除1cm宽颅骨,前部要超过冠状缝,后部要超过人字缝。因骨槽下方即为上矢状窦,故手术需十分小心、细致,防止窦破裂、
出血。也可不在矢状缝处开骨槽,可在矢状缝两侧各开一1cm宽的骨槽,要超过冠状缝和人字缝,骨边缘均用聚乙烯薄膜包裹,这可避免上矢状窦损伤造成的大
出血。
6.人字缝早闭手术 俯卧位,切口从矢状缝的最后方至两侧鳞缝的后方,同样切除3cm骨膜,咬开或锯开一1cm宽的骨槽,最好在上矢状窦两侧各打一孔,后咬开,避免上矢状窦的损伤,两侧乳突附近需小心,以避免损伤导静脉,骨缘用聚乙烯膜包裹,骨槽必须经过上矢状缝,并超过两侧鳞缝。
7.多发骨缝早闭手术 方法同上,根据骨缝的位置确定手术步骤,可一次完成,也可分次完成。如额缝伴冠状缝早闭,可通过冠状切口,一次完成;冠状缝伴矢状缝早闭,需冠状和矢状切口,两次完成;矢状缝伴人字缝早闭,需做矢状和后顶切口,也需分两次完成;所有的骨缝均闭合,分两次手术,做冠状切口和一侧耳部至另一侧的后顶切口。二次手术时间至少要相隔1周以上。
术后如再出现颅压高以及X线片检查显示颅骨再次融合时,可在术后6个月行二次手术。
近些年,有的医生对狭颅症病人行全颅再造术,先将额骨截断拆下,矫正后再固定在正常的位置,这样可以有效地矫正额骨、眶上缘及额鼻角的畸形。游离大块颅骨骨瓣后作随心所欲的重新排列,可以塑造出一个符合正常解剖的
头颅,从而为手术治疗狭颅症开辟了一条新的、切实可行的途径。
狭颅症的手术治疗有两种方式,一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝,二是切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。手术越早效果越好,生后6个月以内手术者预后较好;一旦出现
视神经萎缩和
智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。
病人心理上 带来的痛苦。手术方式有两种:
①切阱过早闭合的骨缝,再造新的骨缝。
②切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。在出生后6个月以内手术者预后较好。出现
颅内压增高, 并出现
视神经萎缩和
智能障碍,即使手术,大部分功能不可能恢复,预后较差。对于3岁以后的患者,晚期手术的目的只是整复颅面畸形,对改善智能效果欠佳。
根据
头颅X线片,明确早闭的颅缝的位置,设计头皮切口,注意切口隐藏发际内,这样设计避免术后颜面部存留瘢痕,切开头皮后,辨认出已骨化的骨缝,在骨缝处线状切开,超过邻近的正常骨缝,在骨缝中镶人聚乙烯塑料,延长两侧颅骨彼此愈合的时间。另外一种手术方法是在原骨缝处开一条沟槽宽约1.0cm,切除早闭的颅骨、颅骨缝断端,用聚乙烯薄膜包裹骨槽和包膜的长度均要超过相邻的骨缝,第二种手术方法效果比较肯定。
1.额缝早闭手术 头皮切口设计两侧达颧弓,切口位于发际内,向前翻转皮瓣,露出鼻根部,从冠状缝至鼻根部沿额缝切除3cm宽骨膜,切除1cm宽的颅骨。亦有学者用咬骨钳或铣刀从冠状缝中点向两侧咬开颅骨经颞部转向眶上,在鼻根部汇合,游离双额骨,骨缝断端用聚乙烯薄膜包裹,每侧眶上固定1~2针,游离骨片也固定1针。
2.冠状缝早闭手术 切口选择同上,沿冠状缝剥离切除3cm宽骨膜,切除1cm宽颅骨,长度超过两侧鳞缝,两侧颅骨断端用聚乙烯薄膜包裹。
3.矢状缝早闭手术 侧卧位,沿矢状缝切开头皮、剥离,切除3cm宽骨膜,切除1cm宽颅骨,前部要超过冠状缝,后部要超过人字缝,因骨槽下方为上矢状窦,手术中需细致,防止窦破裂
出血。也有学者提出不在矢状缝上开骨槽,在矢状缝的两侧各开1cm宽的骨槽,均要超过冠状缝与人字缝,骨槽边缘均用聚乙烯薄膜包裹。
4.人字缝早闭手术 取俯卧体位,切口从矢状缝的最后方开始到两侧鳞缝的后方,骨膜的切除为3cm宽,骨槽的宽度为1cm,两侧乳突附近需小心,以避免损伤导静脉,断端骨缘用聚乙烯膜包裹,骨槽必须经过上矢状缝,并超过两侧鳞缝。
5.多发骨缝早闭手术 根据骨缝的位置确定手术步骤,可一次完成,也可分次完成,两次手术的间隔最少2周以上。