概述：组织细胞 纤维瘤是由组织纤维母细胞组成的干骺端 错构瘤。1941年Sontay和Pyle首先描述报道，并推测它是由软骨组成。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是由骨髓结缔组织起源的 良性肿瘤，并命名为 非骨化性纤维瘤。1945年Hatcher则认为此病变不是 肿瘤，而是骨的 发育异常，并称之为干骺端的纤维性缺损。目前把病灶小、无临床症状、病变局限于骨膜下或皮质内的称之为干骺端纤维性缺损或纤维皮质缺损，而把病灶较大，病变可扩展侵入髓腔而且常合并病理性 骨折的称之为 非骨化性纤维瘤或非成骨性 纤维瘤，所以 非骨化性纤维瘤和纤维皮质缺损是属组织细胞 纤维瘤两个病种或同一疾病中的两个不同表现。
】描述为：">    纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种良性局限性肿瘤，通常发生于真皮，少数位于皮下，由不同比例的纤维母细胞样细胞和圆形组织细胞样细胞组成，瘤细胞常呈交织的短束状排列。病变内有时伴有数量不等的含铁血黄素性吞噬细胞、黄色瘤细胞、杜顿巨细胞和慢性炎症细胞。同义词包括真皮纤维瘤(dermatofibroma)，皮肤组织细胞瘤(histiocytoma curls)，表皮下结节性纤维化(nodular subepidermal fibrosis)，硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma)和动脉瘤性纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma)。

临床表现：组织细胞纤维瘤最常见于儿童及青少年，5～20岁最多见。Schajowicz报道年龄从7个月～69岁，男女发病无明显差异，有报道男性多于女性。
发病部位以下肢长骨最多见，主要位于膝纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。
组织细胞纤维瘤也可有多发病灶，可发生于同一骨的不同部位，也可发生在不同骨，这种称之为多发性组织细胞纤维瘤，其发病年龄与单发相似。多发病灶最常见于单下肢或双下肢，同时可累及骨盆骨。
病变多在干骺端，可随病情发展，病变可以逐渐向骨干移行，多位于一侧皮质内或骨膜下，病变进一步发展可侵入髓腔使整个干骺端或骨干均有病变。
组织细胞纤维瘤多无临床症状，偶以轻微纤维瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障碍、生殖腺功能不良、眼的先天性异常或血管畸形，而无多发神经纤维瘤综合征，这种综合征称为Jaffe-Campanacci综合征。 】描述为：">
多见于中青年，与脂肪瘤及血管瘤一起构成最常见的良性软组织肿瘤。可发生于身体任何部位，但最常见于四肢，表现为缓慢性生长的孤立性小结节，约1／3可为多结节性。多位于真皮和浅表皮下，少数也可发生在深部的软组织及内脏器官。发生于表皮呈红色或棕红色，有时可因过多的含铁血黄素沉着而呈蓝色或黑色，此时易被误诊为恶性黑色素瘤。

【病因】

实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：组织细胞纤维瘤有典型的X线特征，有些学者认为不需经组织学检查，就能对大多数病例作出正确诊断。病变始于长骨的干骺端，靠近骺板，且总在一侧皮质上。膨胀、偏心性，随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行，病灶内为界限清楚透亮阴影，呈分叶状、卵圆形，周边有一硬化缘。病变纵轴与长骨一致，病变小自1cm，最大可达15cm。病变发展有侵入髓腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄，造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大，骺闭合后病变有可能停止生长。
多发组织细胞纤维瘤影像学也有典型特征性表现，可在同一骨内有多个病灶，也可不在同一骨。病灶之间不连续。单个病变与单发相似。多表现侵入髓腔，病变起始也在干骺端，进一步发展向骨干移行，病变常常对称性存在，这种情况在上肢更为常见，组织细胞纤维瘤导致骨折在下肢病变中更常见。

】描述为：">    1．大体形态为圆形或类圆形，无包膜，境界较清楚，数毫米至数厘米，平均直径<3cm。切面从灰白色、灰黄色至黄褐色、暗红色不等，主要取决于纤维瘤：此型最常见，瘤结节与表皮间多于一薄层结缔组织间隔，被覆表皮常伴有棘细胞增生及钉突延长等改变。瘤内组织细胞样细胞和血管成分相对较少，而以增生的梭形纤维母细胞样细胞为主。瘤细胞多呈短束状交织状排列，可显示清晰的席纹状结构，两侧边缘常呈锯齿状穿插于成熟的深嗜伊红色胶原纤维内，少数病例内可见畸形细胞。(2)纤维黄色瘤：主要由组织细胞样细胞、黄色瘤细胞、杜顿巨细胞及数量不等的纤维母细胞样细胞组成，血管成分相对较少。
(3)硬化性血管瘤：瘤内含有丰富的毛细血管，呈裂隙状或血窦样，内皮细胞扁平或肥胖，腔内可含大量红细胞，血管周围为增生的纤维母细胞，围绕血管排列或无一定的排列方向，偶呈席纹状或旋涡状排列，血管外常可见大量的含铁血黄素沉着，可见灶性出血及散在的慢性炎症细胞浸润。免疫组化纤维母细胞样
细胞或组织细胞样细胞表达1-AT、1-ACT、lysozyme、FXlIIa和tinascin。

】描述为：">    纤维组织细胞瘤仍为良性肿瘤，但某些病例切除以后可以复发，但复发率<5%。局部切除后应每年定期随访。

【预后】

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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