概述：Nelson综合征是为治疗 库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的 皮肤黑色素沉着及 垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为Nelson综合征。     Nelson综合征最早的表现是 皮肤黏膜的色素沉着，常见于颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴、手术瘢痕等处，指甲上有时会有纵行的黑色条纹。色素沉着多呈进行性加重，且不会因补充皮质激素而消退，其次是颅内占位表现，包括 头痛、视力减退、 视野缺损、 视盘水肿、 视神经萎缩等。     Nelson综合征首选的治疗手段是垂体手术，辅以放射治疗。

临床表现：
1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。
2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。

实验室检查：
1.化验检查 血浆ACTH浓度显著升高，一般超过500pg/ml，甚至高达10000pg/ml。血皮质醇显著降低。MSH明显升高。
2.病理改变 多数为嫌色细胞瘤，少数为嗜碱细胞瘤，瘤体生长较快，可压迫视神经且易发生转移。

其他辅助检查：颅骨X线检查：特别是断层可显示蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。头颅CT扫描可查出垂体窝内有无微腺瘤。

【预后】

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