脑膜脑膨出(meningoencephalocele)是指中枢神经系统部分组织自颅骨缺损处向颅腔外疝出。若疝出物只包含脑脊液和脑膜称为脑膜膨出，若同时含有脑膜和脑组织则称为脑膜脑膨出，最严重的是脑积水脑膜脑膨出，内容物包括脑膜、脑组织和脑室。导致颅骨先天缺损的病因解释很多，包括胚胎发育期神经管闭合不全，颅骨骨化中心融合失败，颅咽管道持续存在等。
按颅骨骨质缺损部位即膨出的解剖位置可分为三大类：囟门型(15%，3种亚型)、颅底型(10%，7种亚型)和枕后型(75%)。鼻部脑膜脑膨出主要涉及前两型，常发生于鼻一筛骨、鼻一额骨、蝶一筛骨之间和筛板。由于鼻部脑膜脑膨出经常发生于前颅底，Suwanwela又将其分为前顶部型、筛板型、蝶筛型、经蝶型、蝶眶型。
本病的发生率是脊髓脊膜膨出的1/l0～1/5，在西欧和北美的发病率是1/40000新生儿，东南亚和俄罗斯部分地区达到1/5000新生儿，提示； 基因和环境因素在病因中起到重要作用。男性发病率高于女性，且男性多见于前颅底、女性多见于后颅低。
诊断思路
(一)病史要点
鼻部脑膜脑膨出囟门型在早期多向鼻外膨出，形成异常肿物，在婴幼儿期便可被发现，容易诊断；颅底型常起病隐蔽，在婴幼儿期仅表现为哺乳困难。对于儿童和成年人，当出现不明原因的单侧清水样鼻涕、持续性鼻塞、中枢神经系统反复感染、内分泌异常和视力视野障碍时，需高度怀疑脑膜脑膨出。有时脑脊液鼻漏是其惟一的临床表现。经蝶窦的脑膜脑膨出由于经常伴发唇腭裂、眼距增宽征、眼球移位或萎缩、视网膜病变、视神经发育不全等颅面联合畸形表现，往往于出生后1年内便可明确诊断。
(二)查体要点
囟门型表现为颅面中线鼻根处或近内眦囊性肿物，皮肤甚薄，可触及与脉搏一致的搏动感，压迫颈内静脉可见肿物张力增高，体积增大(Furstenberg征阳性)。使用鼻内镜检查颅底型时，应在充分收缩鼻黏膜后，依次检查筛顶、中鼻道、蝶筛隐窝等所有可能的手术区域。经筛窦的脑膜脑膨出，可见单侧鼻腔内灰白色类圆形柔软光滑肿物；蒂在筛顶区，而经蝶窦和额窦的脑膜脑膨出，鼻内镜往往不能窥及。
